Hepatocolangiocarcinoma; Tumoración hepática; Hepatocarcinoma; Colangiocarcinoma Resumen Antecedentes: El hepatocolangiocarcinoma es una entidad poco frecuente de tumor primitivo hepático que muestra diferenciación tanto hepatocelular como del epitelio biliar. Su diagnóstico suele ser tardío, ya que se presenta en pacientes jóvenes, sin enfermedades asociadas y con síntomas inespecíficos. La mayoría de los casos se confunde con otro tipo de carcinoma, sobre todo con el hepatocarcinoma

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... ar, por ser más frecuente y presentar características clínicas y radiológicas similares. Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 26 años con un hepatocolangiocarcinoma gigante, con dificultades en su diagnóstico y un complicado abordaje quirúrgico. Discusión: El diagnóstico definitivo de esta enfermedad se define por la demostración histológica de una diferenciación dual hepatocelular y colangiolar. El tratamiento quirúrgico es siempre de elección, con una supervivencia inferior a la del hepatocarcinoma y de los colangiocarcinomas clásicos. En algunos pacientes con factores pronósticos desfavorables se puede dar adyuvancia con quimioterapia, dirigida principalmente al componente colangiolar. Conclusión: La incidencia real del hepatocolangiocarcinoma varía entre el 2 y el 5% de los casos, y es uno de los tipos histológicos más raros que existen. El gran tamaño y la hipervascularización de la tumoración dificultan el abordaje quirúrgico en este tipo de pacientes, mientras que las características histológicas, poco frecuentes, requieren un estudio más detallado de la pieza y la aplicación de técnicas inmunohistoquímicas que confirmen el diagnóstico.