혈구탐식성 림프조직구증(Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)은 조절되지 않는 과도한 면역 활성화로 급격한 진행 양상을 보이는 드문 질환으로써, 발열, 범혈 구 감소증, 림프절 종대, 간비 종대 등의 임상증상을 동반 한다. 1,2) 진단은 HLH-2004의 진단 기준에 따라 임상 양상 과 혈액 검사, 골수 검사 등을 통해 이루어지며, 에토포사 이드(etoposide), 사이클로스포린(cyclosporine), 스테로이 드 등의 병합 치료에 반응한다고 알려져 있다. 3) 본 증례 보고에서는 불명열과 경부 림프절 종대로 내 원한 10세 남자 환아에서 경부 림프절 조직 검사와 골수 검사 등을 통해 HLH를 진단하였고, HLH-2004 프로토콜 에 따라 치료를 시행하며 경과 관찰 중으로 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 증 례 10세 남자 환아가 1개월 전부터 시작된 고열을 주소로 내원하였다. 당시 개인병원에 입원 치료 후 1주일 여 만 에 증상이

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... 호전되어 퇴원하였다가 내원 2주 전부터 다시 고열을 호소하였다. 내원 10일 전 개인병원에서 시행한 흉부방사선검사에서 폐 좌엽에 엽상 폐렴 소견이 있어 항생제 및 스테로이드를 투여하며 치료를 받았고, 이후 흉부방사선검사 및 증상은 호전되었으나 내원 2일 전부 터 다시 원인을 알 수 없는 섭씨 40도의 고열을 호소하여 본원 소아청소년과로 입원하게 되었다. 말초 혈액 검사 에서 백혈구 2.8×10 9 /L (중성구 73.2%, 림프구 21.1%, 단 핵구 5.5%, 호산구 0%, 호중구 0.2%), 절대호중구수 2×10 3 /uL, 혈색소 12.4g/dL, 혈소판 79×10 9 /L로 백혈구와 = Abstract = Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare but life-threatening one syndrome of excessive immune activation. This immune dysregulation disorder is prominently associated with cytopenias and combinations of clinical signs and extreme inflammation symptoms. For survival, it is important to diagnose early and treat appropriately. We report a case of 10 years old boy who was admitted to the hospital with a month history of fever and cervical lymph node enlargement. There were signs of hemophagocytic histiocytosis in the lymph node and bone marrow. The etiology, diagnosis, and treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis are reviewed.