Varón con enfermedad de Hodgkin con exantema vesiculoso de distribución simétrica en manos tras tratamiento quimioterápico
S. Maciá Escalante, C. Guillén Ponce, A. Rodríguez Lescure, M. Ull Laita, A. Carrato Mena
2006
Anales de Medicina Interna
laridad tumoral muestra discreta cantidad de gotas de glucógeno intracitoplásmico y nunca evidencia estriaciones transversales o diferenciación de cualquier otra estructura. Desde el punto de vista inmunofenotípico, la tumoración es positiva para vicentina (fuerte y difusamente) y la desmina (más débil y focal). Las citoqueratinas y otros marcadores epiteliales, sinaptofisina, S-100, Hmb45, CD99 y LCA fueron negativos. También hubo negatividad para actina específica de músculo liso, CD31 y
more »
... El diagnóstico patológico fue de sarcoma indiferenciado de células pequeñas de patrón histológico e inmunohistoquímico concordante con rabdomiosarcoma embrionario. Se realizó biopsia de médula ósea, observándose masiva infiltración de la misma, por una población celular idéntica a la anteriormente descrita. Una TAC de senos paranasales fue normal. Tras el diagnóstico se inicia tratamiento quimioterápico, según esquema VAC (vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida) y metrotrexate intratecal; junto a tratamiento antitérmico, morfina oral y transfusiones de concentrados de hematíes. Al mes se constata progresión de las metástasis pulmonares y se cambia al esquema MAID (mesna-ifosfamida, adriamicina y dacarbacina), obteniéndose una mejoría clínica, con desaparición de la fiebre, del dolor (no precisó más morfina) y de la anemia (no precisando más transfusiones). A los 8 meses del diagnóstico, se objetiva una progresión importante de las metástasis pulmonares, instaurándose tratamiento paliativo. El paciente fallece dos meses después. El presente caso tiene las particularidades de la edad de presentación tardía y el de debutar como una enfermedad diseminada, sin masa tumoral principal. La media de edad al diagnóstico son los 4 años y la mayoría de los pacientes debutan con una masa tumoral principal. De las diferentes formas histológicas de rabdomiosarcoma, el tipo embrionario es la forma más frecuente. El 25% de los están diseminados al diagnóstico y en un 10% la médula ósea esta infiltrada en el momento del diagnóstico. En el presente caso, inicialmente se sospecha una neoplasia hematológica. Sin embargo, la ausencia de blastos en sangre periférica y de trombocitopenia hace poco probable el síndrome mieloproliferativo. La citología del nódulo cutáneo, pudiera corresponder a un linfoma de linfocitos pequeños, pero la edad del paciente y lo agresivo de la clínica hace improbable este diagnóstico, ya que este tipo de linfomas son de curso indolente. Existe un caso similar descrito en un paciente varón de 16 años, con fiebre, lumbalgia, astenia y estudio de RMN de columna vertebral, que mostraba infiltración tumoral de la médula ósea de cuerpos vertebrales dorsales y lumbares. El estudio inmunohistoquímico de la biopsia de médula ósea, fue positivo para desmina y vicentina y presentó traslocación t (2;13) (q35;q14) estableciendo el diagnóstico de rabdomiosarcoma alveolar (4). Existen casos descritos de rabdomiosarcoma alveolar, simulando al diagnóstico de leucemia aguda o un linfoma de alto grado (5). Pese a su escasa frecuencia, habría que tener al rabdomiosarcoma entre los posibles diagnósticos diferenciales, ante la presencia de infiltración medular en pacientes jóvenes. al. Alveolar rhabdomyosarcoma with bone marrow infiltration mimicking haematological neoplasia. Br J Haematol 2002; 119:583. 5. Lugen C, Harshad S, Jen L. Alveolar rhabdomyosarcoma with concurrent metastases to bone marrow and lymph nodes simulating acute hematologic malignancy. J Pediatric Hematol/Oncology 2004; 26: 696-697. Varón con enfermedad de Hodgkin con exantema vesiculoso de distribución simétrica en manos tras tratamiento quimioterápico Sr. Director: La enfermedad de Hodgkin (EH) representa el 1% de todas las neoplasias malignas, teniendo una distribución bimodal, con un primer pico de incidencia entre los 25-35 años y otro en la sexta década (1). Es un tipo de linfoma que contiene células de Reed-Sternberg, entre un conjunto de células no neoplásicas, y se clasifica en varios tipos de acuerdo con el fenotipo de dichas células y la composición del elemento celular. El subtipo más frecuente es la EH-esclerosis nodular, que es además la de mayor incidencia en adolescentes y adultos jóvenes. Clínicamente suele manifestarse como una o varias adenopatías periféricas y, si hay afectación sistémica, aparecerán además síntomas B (fiebre, sudoración y pérdida de peso). La EH se trata con quimioterapia con o sin radioterapia secuencial, y en el 95% de los pacientes es curable. El esquema quimioterápico más empleado es el ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina y dacarbacina) que generalmente es bien tolerado, aunque presenta múltiples efectos secundarios de posible aparición, siendo uno de ellos la toxicidad dermatológica (2). Presentamos el caso de un varón de 23 años sin antecedentes médicos de interés, que consultó en Diciembre 2004 por un cuadro de fiebre de origen desconocido. Refería picos febriles vespertinos, de hasta 39 ºC, de 4 semanas de evolución, que cedían parcialmente con antipiréticos. Refería además discreta astenia, que no le impedía realizar las actividades cotidianas. No presentaba anorexia ni pérdida de peso. A la exploración física destacaba un conglomerado adenopático en ingle derecha, de aproxima-
doi:10.4321/s0212-71992006000500017
pmid:16913077
fatcat:ehopevvq5faanbnjobagbrfdmq