Descritores: 1.Mucopolissacaridoses 2.Terapia de reposição de enzimas 3.Evolução clínica 4.Seguimentos 5.Glicosaminoglicanas USP/FM/DBD-440/15 DEDICATÓRIA À minha mãe Benedita, que sempre me incentivou a buscar esta conquista. Ao meu pai que já partiu... A toda minha família que sempre esteve por perto. AGRADECIMENTOS Aos pacientes e seus familiares, que aceitaram participar desse estudo e que continuam me ensinando neste longo e eterno aprendizado. À querida Dra. Chong Ae Kim, pela paciência,

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... arinho, orientação, respeito, organização e suporte ao longo desses anos. À querida Dra. Lilian pela enorme ajuda e ensinamentos. À querida Dra. Débora Bertola pela amizade e carinho. À querida Laurianne Franco pelo esforço e ajuda nos momentos difíceis. Aos médicos da unidade de Genética do Instituto da Criança (ICr): Dra. Raquel Honjo, Dr.