Istiocitoma fibroso maligno, un raro tumore della laringe: descrizione di un caso clinico

A Ranieri, E Vetrano, R Palumbo, M Rossetti, Corrispondenza Autore, Dott Ranieri
2009 Supplemento G Chir   unpublished
Malignant fibrous histiocytoma, an unusual tumor of the larynx: case report. A. RANIERI, E. VETRANO, R. PALUMBO, M.W. ROSSETTI Malignant fibrous istiocytoma (MFH) is the most frequent soft tissue sarcoma in adults. It principally occurs as a mass of the extremities , abdominal cavity, or retroperitoneum. Lanryngeal presentation of MFH is uncommon. Only sporadic laryngeal cases had been reported in Literature. It is prevalent in males. The neoplasm is characterized by spindle-shaped atypical
more » ... shaped atypical cells arranged in a diffuse storiform pattern. Mitoses are prominent, numerous, and often atypical. Im-munohistochemically, neoplastic cells are strongly positive for a1-an-tichymotrypsin but are negative for cytokeratins and s-100 protein. In the histopathologic point of view the MFH can be distinguished into several types; the storiform-pleomorphic type is more commonly observed in larynx. By this time, among risk factors it seems to be verified the role of ionizing radiations as reported in several works that can be found in Literature. The MFH shows a high tendency to local recurrence and to metastasizing. The most frequent seat of metastasis is the lung, but cases of bony, cerebral and neck lymph nodes metastasis were described too. The treatment of choice is the complete exeresis of the mass within a safety margin. MFH is scarcely responsive to radio-therapy, so the chemiotherapy seems the treatment adjuvant to be preferred. Prognosis is very bad. We report a case of glottic MFH on a 46 years old man. Laser surgery (chordectomy) with associate chemiother-apy was used to treat this tumor. About two years after surgery the patient is well, with no evidence of disease. KEY WORDS: malignant fibrous histiocytoma, head and neck cancer , larynx neoplasms. Introduzione L'istiocitoma fibroso maligno (MFH) è il più fre-quente sarcoma dei tessuti molli nell'adulto (1). Predi-lige il sesso maschile e si localizza prevalentemente nei tessuti molli profondi (fasce profonde, muscoli). Le se-di più colpite sono il tronco, gli arti, la cavità addomi-nale ed il retroperitoneo. Il 7% circa dei MFH si loca-lizza nel distretto cervico-facciale e di questi il 15% ha una localizzazione primitiva laringea. Il MFH presenta una elevata tendenza alla recidiva locale ed alla metastatizzazione. La sede più frequente di metastasi è il polmone, ma sono descritti anche casi di metastasi ossee, cerebrali ed ai linfonodi regionali (2-5). L'incidenza delle metastasi è in stretta relazione con la profondità e le dimensioni della neoplasia. I tumori a sede più superficiale e di piccole dimensioni hanno in genere un decorso clinico più favorevole. L'indice mi-totico e il grado di anaplasia cellulare sono invece di scarso significato prognostico. Il trattamento d'elezione per il MFH è l'exeresi chi-rurgica con ampi margini di sicurezza. Gli Autori pre-sentano un caso di MFH della laringe, entità clinica tanto rara quanto temibile per comportamento biolo-gico e caratteristiche cliniche. Caso clinico T. G. di anni 46 di sesso maschile, fumatore; giun-to alla nostra osservazione nel febbraio 2007 per disfo-nia ingravescente insorta da circa 3 mesi. All'esame fi-brolaringoscopico si apprezzava una neoformazione che interessava quasi interamente la corda vocale de-stra, con motilità conservata. Gli esami strumentali eseguiti non mostravano adenopatie lungo le stazioni linfoghiandolari laterocervicali, né addensamenti pleu-ro-parenchimali polmonari. Mediante impiego di laser CO 2 venne quindi ese-guita biopsia escissionale con una exeresi "en bloc" del-la lesione in tessuto microscopicamente sano. L'istio-patologo confermò la negatività dei margini di resezio-ne e pose diagnosi istologica di istiocitoma fibroso ma-ligno polimorfo.
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