De toutes les paralysies des nerfs périphériques, la paralysie du facial est une des plus fréquentes. Cette vulnérabilité de la Vile paire lui vient de cette particularité anatomique qui la fait traverser de façon compliquée un massif osseux où elle se trouve engainée dans un canal inextensible, canal qui se trouve en étroit rapport avec l'oreille interne, l'oreille moyenne et la mastoïde. De sorte qu'en plus des causes générales infectieuses ou toxiques qui menacent les autres nerfs, le nerf

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... cial se trouvera exposé aux fractures du rocher qui l'abrite, aux inflammations de l'oreille et de ses dépendances qui l'entourent et, parfois aussi, aux instruments du chirurgien qui le côtoie toujours avec appréhension dans les interventions sur l'oreille tout particulièrement. De plus, au premier coude de son trajet intrapétreux, il est accolé à un ganglion (dépendant du nerf de Wrisberg, qui fait route avec lui) homologue d'un ganglion spinal et exposé aux atteintes du virus zostérien et dont l'inflammation l'atteindra sûrement. En présence d'une paralysie faciale alors même que l'on aura éliminé traumatismes du crâne., offense directe du nerf dans la région parotidienne, affections de l'oreille, zona, infections, intoxications ou toxi-infections connues ou anonymes, tumeurs du nerf et malformations congénitales, il restera en clinique quotidienne tout un groupe de P.F.p. spontanées, unilatérales dont la cause nous échappe et pour lesquelles les épithètes de P.F.p. "a frigore" ou de paralysie rhumatismale ne font que traduire l'importance attribuée, dans sa genèse, au refroidissement et à l'arthritisme. Ces paralysies spontanées cryptogénétiques ont encore une étiologie bien incertaine. S'agit-il de névrite infectieuse, s'agit-il d'une névrite ischémique? Les deux méchanismes étiopathogéniques ne sont pas d'ailleurs exclusifs. Tout trouble circulatoire intéressant les vasa nervorum, tout processus infectieux, voire même tout méchanisme fluxionnaire allergique, aboutissant au gonflement ou à l'oedème du nerf entraînera la compression précoce Relatório apresentado ao XIX Congresso Internacional de Oto-Neuro-Oftalmo¬ iogia, reunido em São Paulo em 11-17 de junho de 1954, subordinado ao 2º tema oficial: Fisiopatologia do nervo facial. * Professeur de Pathologie Générale à la Faculté de Médecine de Paris. du nerf enserié dans l'aqueduc de Fallope. Même si l'ischémie n'est pas la cause première elle pourra, du fait de l'oedème et de la compression dans l'aqueduc, intervenir dans les méchanismes lésionnels seconds. La P.F.p. est toujours une affection sérieuse surtout chez la femme parce qu'elle entraine une disgrâce esthétique immédiate dont on ne peut prévoir les lendemains. Certes, la grande majorité des cas guérit en quelques mois, mais certains malades imparfaitement guéris voient apparaître une contracture second et éclore des spasmes et des mouvements anormaux associés. Et l'on conçoit l'espoir qu'a fait naître, après les travaux de Ballance et Duel, la possibilité d'une récupération motrice meilleure par la décompression chirurgicale du nerf. La somme est importante des recherches poursuivies dans cette voie. Ces décompressions nous ont permis, en outre, de saisir sur le vivant l'aspect du nerf facial dans les paralysies spontanées cryptogénétiques, ajoutant des faits suggestifs aux rares documents anatomiques actuellement en notre possession. L'avènement de l'électromiographie enfin, en permettant de déceler les tout débuts de la régénération, est venue apporter des renseignements fondamentaux sur l'apparition, la surveillance et l'évolution de la récupération motrice dans les différentes formes de P.F.p. HISTORIQUE La paralysie d'une moitié de la face et les déformations qui s'ensuivent n'avaient certes pas échappé aux anciens et Souques a retrouvé, dans un passage d'Aretée de Cappadoce sur le "spasme cynique", una description d'un hémispasme de la face consécutif à une P.F. où les vestiges paralytiques sont clairement consignés. Si, en l'absence de notions anatomiques et physiologiques précises sur l'innervation de la face, on ne possède pendant longtemps que des notions pauvres et imprécises sur la P.F.p., les artistes ont admirablement vu la "distorsio oris" et, vers 1465, le sculpteur Nicolas Gerhaert, de Leyde, modèle avec une rare vérité le buste d'un vieillard -ce buste est conservé au Musée de l'Oeuvre Notre-Dame à Strasbourg -atteint rie paralysie faciale. L'étude scientifique du nerf facial ne commence qu'en 1825 avec Charles Bell qui établit que le nerf facial est le nerf moteur de la face, alors que le trijumeau en est le nerf sensitif. Charles Bell décrit les symptômes de la P.F.p. qu'on distingue dès lors de la P.F. centrale et c'est Récamier, dit Duchenne, qui aurait mentionné l'intégrité de l'orbiculaire des paupières dans celle-ci. Bérard en 1835 fait une excellente étude de la P.F.p.; le froid apparaît comme la cause étiologique dominante et agirait en produisant un étranglement du nerf dans son canal osseux; c'est la paralysie "rhumatismale" selon l'expression du temps. Duchenne de Boulogne étudie les réactions électriques des P.F.p. et décrit la contracture de la face consécutive à l'atteinte de la Vile paire. Stilling et Vulpian décrivent les noyaux d'origine du facial. Erb et Eulenburg étudient les réactions électriques et décrivent l'ensemble des signes qui constituent la réaction de dégénérescence. Deleuau et Roche soutiennent, dès 1857, que les lésions légères de l'oreille peuvent être responsables de P.F.p. en apparence essentielles. Ainsi le refroidissement, les affections de l'oreille, voire les émotions vives et subites (Charles Bell, Bellingeri, Trousseau) paraissent génératrices de certaines P.F.p. On note déjà Je rôle de certaines tuméfactions parotidiennes fébriles dans leur déterminisme. En 1882, Letulle signale une P.F.p. du même côté qu'un zona ophtalmique. En 1884, Hose décrit la P.F.p. du tétanos céphalique. Peu après, Roulland étudie les P.F. chez le nouveau-né et Testaz étudie les P.F. douloureuses. Despaigne en 1888 rapporte déjà 15 observations de P.F.p. au cours du zona. L'atteinte du facial est notée par Despaigne au cours de certaines polynévrites et Bernhardt parle déjà de paralysies infectieuses d'origine mal déterminée. Henoch et Stephan étudient les P.F. congénitales. Klippel et Aynaud font une étude d'ensemble des P.F. zostériennes. Avec Ramsay Hunt, dès 1907, l'étude des P.F.p. au cours des zonas de la face va être l'origine d'un vaste mouvement physiologique relatif aux fonctions du nerf facial, jusqu'alors considéré comme un nerf moteur auquel l'intermédiaire de Wrisberg apportait des fibres sensorielles gustatives pour les 2/3 antérieurs de la langue et des filets secrétoires et vaso-moteurs pour la glande sous-maxillaire et les glandes sub-linguales; du ganglion géniculé partent des fibres vaso-motrices et secrétoires qui suivent le grand nerf pétreux superficiel et vont régir la sécrétion de la glande lacrymale. L'originalité de la conception de Ramsay Hunt consiste à reconnaître dans le facial un système sensitif, jusque là négligé, dont les filets vont les uns au tympan et à une zone cutanée de l'oreille, dont les autres iront par le grand nerf pétreux superficiel innerver le palais postérieur, d'autres iront sur les 2/3 antérieurs de la langue; enfin il existerait des fibres de la sensibilité profonde de la face qui, prenant leur origine dans les cellules du ganglion géniculé, passeraient avec les branches motrices périphériques du nerf à la musculature faciale. La P.F.p. accompagnant les zonas de la face serait particulièrement le fait des zonas du ganglion géniculé dont l'inflammation se propage au nerf. Cette théorie eut un grand retentissement et le syndrome géniculé de Ramsay Hunt représente indiscutablement une acquisition clinique féconde mais, comme nous le verrons, la preuve n'est pas faite jusqu'à présent que la P.F. dans les zonas soit sous la dépendance d'une indispensable atteinte du ganglion géniculé. Plus près de nous, l'atteinte du nerf facial a été étudiée dans nombre de maladies infectieuses du névraxe (poliomyélites, encéphalites) et notée dans un grand nombre de maladies infectieuses variées (syphilis, lèpre), d'intoxications diverses, dans l'hypertension artérielle, dans les maladies du sang, dans les maladies du système réticulo-endothélial comme dans la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, dans le syndrome de Heerfordt, mais alors que s'enrichissaient ces chapitres écologiques, et le syndrome décrit par Melkerson n'est pas un des moins suggestifs, le mystère persiste quant à l'étiologie de la P.F.p. cryptogénétique, les uns penchant pour la névrite infectieuse déjà proclamée depuis longtemps, les autres en faisant le résultat d'un trouble vaso-moteur, supçonné par Worms, affirmé par Audibert et ses collaborateurs, frappant, en particulier pour Kettel, le territoire de l'artère stylo-mastoidienne qui irrigue la portion verticale du nerf. Et le rôle d'une otite latente dans la genèse de la P.F.p. s'est trouvé peu à peu délaissé. La période contemporaine a été marquée par l'étude des indications de la décompression chirurgicale du nerf dans l'aqueduc de Fallope (Kettel, Cawlhorne, Sullivan) inspirée des travaux de Ballance et Duel, méthode logique mais qui n'a pas encore rencontré l'agrément général étant donné la difficulté jusqu'ici de prévoir les cas qui ne guériront pas spontanément, et cela malgré le secours des méthodes modernes d'électrodiagnostic, au premier rang desquelles figure l'électromyographie depuis le travail de Weddell. Les rapports de Sargnon et Bertein en 1928, de Bloch, Bourgeois, Aboulker et Lefebvre en 1950 ont approfondi l'étude des P.F. otologiques. . Lathrop a étudié les P.F. traumatiques, par blessures de guerre en particulier. Nous noterons chemin faisant la part prise par les otologistes, les neurologistes et les ophtal-niologistes dans l'enrichissement de nos connaissances sur la pathologie du nerf iacial. La physiologie en a bénéficié dans un large mesure. SEMEIOLOGIE L'asymétrie des traits du visage (fig. 1) et l'impossibilité de fermer l'oeil du côté malade (fig. 2) sont les deux signes les plus expressifs de la P.F.p. De plus, dans tous les mouvements variés de la mimique (volontaire, émotive ou automatico-réflexe), le côté paralysé garde l'impassibilité d'un masque. À première vue (fig . 1 ) on est d'abord frappé par l'asymétrie du visage: les traits sont déviés vers le côté sain. Du côté malade, la commissure labiale est abaissée, le sillon naso-génien moins profond est plus oblique en dehors, l'aile du nez aplatie est plus rapprochée de la cloison, l'oeil est plus largement ouvert, le sourcil est flasque. Si on demande au malade de montrer les dents ou simplesment d'ouvrir la bouche, on accentue l'asymétrie; la bouche prend une forme ovalaire à grosse extrémité dirigée vers le côté sain; de ce côté seulement la lèvre inférieure éversée découvre les dents. Si on demande au malade d'ouvrir la bouche et de rapprocher le menton du sternum en même temps que l'on s'y oppose, ou encore, bouche fermée, d'abaisser la lèvre inférieure (Gowers), on met sous tension le peaucier du côté sain ( fig. 3) qui contraste avec l'absence de contraction du peaucier du côté malade (signe du peaucier de Babinski). La langue tirée hors de la bouche est déviée du côté sain, le plus souvent passivement par attraction de la commissure malade vers le côté sain, mais la déviation vraie du côté sain est possible par paralysie du stylo-glosse et du glosso-stàphylin innervés par le rameau lingual du facial (Brétéché, Noica). d'urgence: les lésions d'ostéite, les polypes, voire un cholestéatome compriment le nerf. Au cours d'une poussée de réchauffement la gaine qui avait résisté jusque là, en cédant, laisse le nerf à nu dans le tissu des fongosités. L'ostéite intéresse souvent le limaçon; aussi surdité labyrinthique et P.F. sont-elles souvent associées. C'est surtout au cours de la tuberculose de l'oreille que la P.F. est fréquente et précoce aussi bien chez l'enfant que chez le nourrison. Chez celui-ci toute P.F.p. spontanée doit faire redouter une tuberculose de l'oreille, le nerf pouvant être dissocié dans un processus d'infiltration tuberculeuse parfois même sans lésion concommittantc de la caisse. Enfin, au cours des complications endocraniennes post-otitiques le facial peut-être touché dans son trajet radiculaire. Les P.F. post-opératoires sont la grosse préoccupation des otologistes, au cours des mastoidectomies et surtout au cours des évidements, des trépanations labyrinthiques, de la chirurgie de la fenestration. Dans celle-ci lorsque le facial est atteint il n'est pas rare que des lésions labyrinthiques sérieuses s'y ajoutent. Mais même au cours de la petite chirurgie auriculaire par voie naturelle (ablation de polypes, curettage de la paroi profonde de la caisse, ossiculectomie, voire même cautérisation à l'acide chromique de la caisse), la P.F.p. est une éventualité avec laquelle il faut compter. Les lésions post-opératoires sont dues à la compression du nerf par affaissement du canal de Fallope sous la gouge ou la curette, parfois le fait d'un déchirement de la gaine, d'une hémorragie dans la gaine ou de la section du nerf. La P.F.p. qui apparaît seulement 2 ou 3 jours après l'intervention est due à l'oedème du nerf et son évolution est d'habitude transitoire. PARALYSIES FACIALES ZOSTERIENNES La plus fréquente des complications motrices du zona, la P.F.p. exceptionnelle dans les zonas du tronc et des membres, apparaît au cours des zonas de la face et de la région cervico-occipitale et s'observe avec une particulière fréquence lorsque les vésicules du zona siègent au niveau de la conque et du conduit auditif externe dans une zone bien précisée par Ramsay Hunt: aire conique dont le sommet est représenté par la membrane du tympan, les parois par celles du conduit auditif externe, la base répondant à la conque tracée par le tragus, l'antitragus, l'anthélix et la fosse de l'anthélix. Ce zona optique avec son otalgie, ses douleurs dans la région mastoïdienne, associé à une P.F.p. et souvent à des troubles cochléo-vestibulaires peut, en outre, s'accompagner de vésicules sur la langue, sur la voile du palais voire, sur la région postréieure de l'oreille en des territoires bien définis par Ramsay Hunt pour qui l'atteinte zostéïienne du ganglion géniculé est responsable du syndrome qui porte légitimement son nom. Les P.F. zostériennes ont déjà une ancienne et longue histoire et l'on savait depuis longtemps qu'une P.F.p. pouvait succéder à un zona de la face et du cou. Letulle, Voigt, Kemak, Testaz, Eulenburg, Kern, Despaigne, Rabbe les avaient décrites et Despaigne, dans sa thèse (1888) qui faisait suite à celle de Testaz, en relevait déjà 15 observations. Alors que la pathogénie paraissait encore incertaine, Klippel et Aynaud font, en 1899, une étude d'ensemble de ces paralysies et créent le vocable de "paralysies faciales zostériennes" et précisent que le zona est la cause de la P.F. Avec Ramsay Hunt, en 1907, le problème de ces paralysies entre dans une voie nouvelle avec la description du syndrome géniculé. Le problème dépasse le cadre clinique puisque une série d'études convergentes amènent Ramsay Hunt à doter le facial d'un système sensitif. Le ganglion géniculé apparaît comme l'homologue du ganglion spinal dans le nerf mixte sensitivo-moteur que représente le couple facial-intermédiaire de Wrisberg (on savait déjà que l'intermédiaire contenait des fibres sensorielles gustatives et des fibres vaso-motrices et secrétoires pour les glandes lacrymale et sous-maxiliaire). Si les travaux de Ramsay Hunt ont innové sur plus d'un point et, entre autres mérites, possèdent celui d'avoir précisé la question des otalgies par atteinte du V, du ganglion géniculé, du IX, du X, nous n'avons pas malheureusement jusqu'ici encore la preuve anatomique de l'atteinte du ganglion géniculé dans les P.F zonateuses. Si bien qu'à côté de la toujours possible, mais non démontrée, compression inflammatoire du nerf facial par le ganglion géniculé il faut admettre que le zona peut réaliser une névrite motrice indépendante et non directement en rapport avec l'atteinte d'aucun ganglion, comme le dit Denny-Brown. L'existence de paralysies à distance (des nerfs oculo-moteurs, par exemple) au cours du zona montrent bien que l'atteinte d'un ganglion n'est pas indispensable à la réalisation de paralysies à distance. L'inflammation méningée peut-elle suffire à réaliser certaines de ces paralysies "aberrantes" (comme on disait autrefois). La chose est fort probable pour certaines d'entre elles. En dehors du zona qui en est la cause et la signature, cette P.F.p. at-elle des caractères qui lui sont propres. Nous nous rapporterons à la 1res complète étude de Rebattu, Mounier-Kuhn, Dechaume, Bonnet et Colrat sur les zonas de la face (1933), pour rappeler que la P.F. apparaît habituellement 3 à 5 jours après l'éruption, parfois au 2e septénaire mais qu'exceptionnellement elle peut-être pré-éruptive (de 1 à 5 jours) comme dans les cas de Letulle, Remak, Dejerine. Très souvent les douleurs sont déjà apparues dans la région où siégera l'éruption. S'il est des cas d'apparition très tardive par rapport à l'éruption (voire un mois), il faudra toujours se méfier en pareils cas d'une autre étiologie (syphilis en particulier). Parfois les troubles auditifs et vestibulaires peuvent précéder l'éruption et la P.F.p. (Roger et Brémond). Souvent une adénopathie, généralement prétragienne, parfois mastoïdienne, sous angulo-maxillaire, cervicale même, accompagne ou précède l'éruption des zonas de la face et du cou. La P.F. en elle-même n'a rien de particulier. Elle est unilatérale, siégeant du côté de l'éruption, sauf dans le cas unique de diplégie faciale de Raymond. Elle est globale d'emblée ou ne le devient qu'en 1 ou 2 jours après atteinte prédominante au début du facial supérieur ou inférieur. Sa particularité réside en ceci qu'elle s'accompagne d'algies ayant pour siège ou point de départ le territoire de l'éruption, une otalgie profonde indiquant la participation de l'intermédiaire de Wrisberg ou du glosso-pharyngien. Ajoutons enfin que l'examen du liquide céphalo-rachidien montre fréquemment une réaction méningée.