Vasculitis livedoide asociada a mononeuritis múltiple

Susana Roverano, Alberto Ortiz, Carlos Martínez, Juan Langhi, Sergio Paira
unpublished
Resumen Se presenta un varón de 64 años, obeso, hipertenso, con diabetes no-insulinodependiente de 6 años de evolución. Se presentó a la consulta con úlceras dolorosas en miembros inferiores de apari-ción estival, de 10 meses de evolución y relataba parestesias de 20 meses de evolución. La electromiografía reveló la presencia de una mononeuritis múltiple que luego progresó a polineuropatía axonal mixta. Necrosis dérmica asociada a trombos fibrinoides, depósitos de material hialino con
more » ... inflamatorio mixto fue observado en la biopsia de piel, llegándose al diagnóstico de vasculitis live-doide. La misma no sería una verdadera vasculitis, sino un fenómeno vaso-oclusivo que debe diferenciarse de otras vasculitis (vasculitis cutáneas de pequeños vasos, panarteritis nodosa, síndrome anti-fosfolipídico, estasis venoso crónico, pioderma gangrenoso, entre otros). El compromiso neurológico es excepcional en esta vascu-lopatía, habiendo sido descriptos sólo 5 casos con esta asociación. Abstract A 64-year old man came to consultation with painful ulcerations in distal lower limbs, that appear in summer that lasted for 10 months. He was a fatty man, with arterial hypertension and non-dependent insulin diabetes. He also suffered of paraesthesias since 20 months ago. Electromiography showed the presence of mononeuritis multi-plex that evolved into a mixed axonal polineuropathy. Skin necrosis associated with fibrinoid trombii and deposits of hyaline material with mixed inflammatory infiltrate was seen in skin biopsy. A diagnosis of livedoid vasculitis was made. This is not a true vasculitis, but an occlusive phenomenon that should be differentiated from other vasculitis (cutaneous small vessels vasculitis, cutaneous polyarteritis nodosa, chronic venous sta-sis, pyoderma gangrenosum, and others). Neurological involvement is exceptional in this vasculopathy, having been described only 5 cases with this association. Introducción La vasculitis livedoide es un desorden raro, que se caracteriza por la tríada: livedo racemosa, úlceras en área distal de piernas y pies y atrofia blanca. Es una forma puramente cutánea de isquemia, sin compromiso sistémico. Tiene una incidencia estimada de 1:100.000 personas, con una preferencia femenina. La edad media de aparición es 45 años 1. Se manifiesta con úlceras recurrentes, estacionales, dolorosas y reticuladas. La mononeuritis múltiple es un desorden con patrón de neuropatía periférica caracterizada por daño multifocal de al menos dos o más nervios periféricos 2 y su asociación con vasculitis livedoide es aún más inusual, hallándose hasta el momento sólo 5 casos descriptos 3. Caso
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