Ο παράγοντας von Willebrand είναι μία μεγάλη πολυμερής γλυκοπρωτεΐνη, υπεύθυνη για την διακοπή της αιμορραγίας σε περίπτωση αγγειακής βλάβης. Η πρωτεΐνη αυτή βρίσκεται στο αίμα, τόσο στο πλάσμα, όσο και στο εσωτερικό των αιμοπεταλίων, καθώς επίσης και στα ενδοθηλιακά κύτταρα και στο υποενδοθηλιακό υλικό του τοιχώματος των αγγείων. Ο παράγοντας von Willebrand έχει δύο ξεχωριστούς βιολογικούς ρόλους: α. μεσολαβεί στη προσκόλληση των αιμοπεταλίων και στο σχηματισμό του θρόμβου, σε περιοχές

more »

... ς βλάβης και, β. δρα ως μεταφορέας του παράγοντα πήξης FVIII που βρίσκεται στη κυκλοφορία του αίματος. Tα δύο μόρια βρίσκονται στη κυκλοφορία ως σύμπλοκο FVIII/vWF. Και οι δύο αυτές λειτουργίες είναι βασικές για την διακοπή της αιμορραγίας. Σε παθολογικές καταστάσεις, ο vWF ίσως συμμετέχει σε διαδικασίες που οδηγούν σε αρτηριακό φράξιμο (θρόμβωση). Εκ γενετής ανωμαλίες που παρατηρούνται στον vWF, οδηγούν στην πιο κοινή κληρονομούμενη ανθρώπινη διαταραχή της αιμόστασης, την ασθένεια von Willebrand. Με την μεσολάβηση πολλαπλών λειτουργικών πρωτεϊνικών επικρατειών (domains) (D1, D2, D΄, D΄3, A1, A2, A3, D4, B, C1, C2), ο παράγοντας von Willebrand συμμετέχει στην προσκόλληση των αιμοπεταλίων σε εκτεθειμένους ιστούς, όταν υπάρχει ασυνέχεια στο αγγειακό ενδοθήλιο, που έχει ως συνέπεια την συσσώρευση των αιμοπεταλίων και τον σχηματισμό του θρόμβου. Ο σημαντικός ρόλος του παράγοντα von Willebrand στη λειτουργία των αιμοπεταλίων είναι ιδιαίτερα εμφανής, όταν αιμοδυναμικές καταστάσεις δημιουργούν μία ροή αίματος με μεγάλη δύναμη ροής, όπως στα τριχοειδή αγγεία κάτω από φυσιολογικές συνθήκες ή στις στενωμένες και μερικώς φραγμένες αρτηρίες σε παθολογικές καταστάσεις. Η εμπλοκή του παράγοντα σε διαδικασίες που οδηγούν σε οξεία θρόμβωση, έχει εγείρει το ενδιαφέρον γύρω από την μοριακή και την λειτουργική βιολογία της πρωτεΐνης. Πράγματι, η κατανόηση των μηχανισμών και οι δομικές βάσεις για την λειτουργία του παράγοντα vWF, ίσως αποτελέσουν το έναυσμα για νέες και αποτελεσματικές προσεγγίσεις στην αντι-θρομβωτική θεραπεία.