Survival and death causes in 251 systemic sclerosis patients from a single Italian center

S. Vettori, G. Cuomo, G. Abignano, M. Iudici, G. Valentini
2011 Reumatismo  
INTRODUZIONE L a sclerosi sistemica (SSc) è una malattia acquisita del tessuto connettivo caratterizzata da una tipica vasculopatia del microcircolo, attivazione del sistema immunitario e fibrosi della cute e degli organi interni (cuore, polmoni, reni, apparato ga-strointestinale, muscoli, articolazioni, tendini) (1). L'eziologia della SSc è sconosciuta e, nonostante i recenti progressi nella comprensione dei meccanismi patogenetici che ne sono alla base (2), la prevenzione ed il trattamento
more » ... le complicanze d'organo rappresentano ancora oggi una sfida per il clinico reumatologo, con conseguente impatto sulla qualità di vita e la sopravvivenza dei pazienti (3). Gli studi epidemiologici relativi agli ultimi decenni hanno registrato, in realtà, un miglioramento della sopravvivenza dei pazienti di SSc, sia a breve che a lungo termine, ed un cambiamento nelle principali cause di morte, sebbene con differenze legate all'area geografica di provenienza dei pazienti (4-12). Tra questi, uno studio italiano multicentrico, pubblicato nel 2002, ha riportato la sopravvivenza a breve, medio e lungo termine (5, 10 e 20 anni), e Reumatismo, 2010; 62 (3) :202-209 SUMMARY Objective: To investigate survival in Italian systemic sclerosis (SSc) patients from a tertiary center, reporting death causes. Materials and methods: We analyzed the charts of 251 SSc patients prospectively enrolled in our Rheumatology Unit from 2000 to 2008. Baseline characteristics were recorded. In 2008 the vital status and the causes of death were assessed. Overall and subgroup survival were analyzed by the Kaplan-Meier method and the log-rank test. Results: In 2008, 82% of patients were alive, 8% were known to have died and 10% were lost to follow-up. Overall 5and 8-year survival were 94.8% and 77.1%, respectively. Patients with an age greater than the median value of the cohort (χ 2 =4.4; p=0.036), diffuse cutaneous SSc (χ 2 =3.9; p=0.048), digital ulcers (χ 2 =6; p=0.015), articular (χ 2 =5.3; p=0.021), lung (χ 2 =5.6; p=0.018) and heart involvement (χ 2 =9.3; p=0.002) had a poorer survival than patients without these features. The majority of SSc-related deaths (60%) were secondary to interstitial lung disease and heart involvement (both 33.3%); 50% of non-SSc-related deaths were due to cancer. Conclusions: Our study reports an improvement in survival of Italian SSc patients during the last decade with respect to the previous ones. Moreover, a reduction in deaths from renal involvement and an increase in deaths from interstitial lung disease were recorded in Italian SSc patients. Our data are consistent with those from recent survival studies carried out on SSc patients from other geographic areas. *Lavoro premiato al XLVI Congresso SIR, Rimini 2009.
doi:10.4081/reumatismo.2010.202 fatcat:rwanv2e5vrekni5u2ymhjusn4a