Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis presenting with acutepolyneuropathy mimicking Guillain-Barré syndrome: A case report

Jee Seon Kim, June Hong Ahn, Hyun Jung Jin
2018 Allergy Asthma & Respiratory Disease  
서 론 호산구육아종증(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis) 은 1951년 Churg과 Strauss가 처음 보고하여 과거 Churg-Strauss 증후군으로 명명되었던 드문 질환으로, 기관지 천식과 호산구증가 증, 신경계 증상 및 육아종을 특징으로 하는 전신성 괴사성 혈관염 이다. 1 폐, 피부, 신경, 심장, 위장관 등 여러 장기의 모세혈관과 소혈 관을 침범하여 다양한 전신 증상을 일으킬 수 있으며, 이 중 신경계 는 흔히 침범되며 약 65%-75%에서 말초신경병증을 일으킨다. 2 신 경계 증상은 주로 다발성단신경염(mononeuritis multiplex)으로 나타나지만, 대칭성 또는 비대칭성다발성말초신경염을 보일 수도 있다. 흔히 종아리신경을 침범하며, 수일 내 급격히 진행하는 신경 병증은 매우 드문 것으로 알려져 있다. 3-5 길랭-바레증후군(Guillain-Barré syndrome)은 경미한 감각신경 소실, 상행성의 운동근
more » ... 약화, 심부건반사의 소실 또는 저하를 특징으로 하는 급성염증 성다발신경병증이다. 6 호산구육아종증과 길랭-바레증후군 각각 드문 질환으로 길랭-바레증후군과 유사한 신경병증을 보이는 호 산구육아종증은 매우 드물며 현재까지 전 세계적으로 10건 미만 으로 보고되었다. 4,6 저자들은 기관지천식의 병력을 가진 환자에서 수일 내 빠르게 진행하는 하지의 감각이상 및 운동 장애로 입원하여 신경전도검사 상 급성운동감각축삭신경병증(acute motor sensory axonal neuropathy)의 소견으로 길랭-바레증후군과 유사한 급성신경병증을 보인 호산구육아종증 증례를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 Allergy Asthma Respir Dis 6(1):72-76, January 2018 https://doi. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a rare systemic vasculitis that commonly affects the peripheral nervous system. EGPA rarely presents with acute polyneuropathy resembling Guillain-Barré syndrome (GBS). A 51-year-old female patient with a history of asthma suddenly developed bilateral lower extremityparesthesia that progressed to asymmetric ascending paralysis within 10 days of onset. Nerve conduction study results were compatible with acute motor sensory axonal neuropathy, consistent with a GBS subtype. A clinical and neurophysiological diagnosis of GBS was made, and high-dose intravenous immunoglobulins were administered. However, the patient's painful motor weakness persisted. Furthermore, she had newly developed skin lesions on her back, face, and arms. Her blood test revealed marked eosinophilia (> 60%). In addition, antineutrophil cytoplasmic antibodies were reported positive. A Water's view radiographic image showed bilateral maxillary sinusitis. Considering the history of asthma, we suspected EGPA-associated polyneuropathy and started steroid treatment. The patient's strength and eosinophilia improved rapidly and dramatically. EGPA can mimic GBS and should be differentiated because of different treatment strategies. Early diagnosis and prompt treatment help achieve a good outcome. (Allergy Asthma Respir Dis 2018;6:72-76)
doi:10.4168/aard.2018.6.1.72 fatcat:nnqgfpqvp5hbzmkdrbv6r3wk34