La enfermedad de Paget constituye un adenocarcinoma intraepidérmico, que afecta principalmente al pezón y, más raramente, a otras zonas apocrinas extramamarias. La localización perianal representa el 20% de los casos extramamarios y el 1% de las neoplasias perianales. En general, es más frecuente en mujeres posmenopáusicas. Se presenta el caso clínico de una paciente joven, que desarrolla una placa eritematodescamativa persistente en la región perianal. Se toma biopsia sin sospechar la

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... ; mediante histopatología e inmunohistoquímica se confirma el diagnóstico de enfermedad de Paget extramamaria. Se descarta compromiso en otros órganos y se realiza tratamiento quirúrgico, el cual es exitoso hasta la fecha.