Resumen Alrededor del 70%de los tumores endocrinos bien diferenciados asientan en el tracto gastrointestinal. Los tumores duodenales bien diferenciados constituyen solo el 2,6 % de todos los tumores neuroendocrinos (NET).El somatostatinoma es un tumor raro que se localiza en páncreas o duodeno con una incidencia de 1:40 millones. La neurofibromatosis tipo Ies una enfermedad autosómica dominante, la mutación en el gen supresor de tumores NF1 favorece la aparición de neoplasias en estos

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... Palabras clave: tumor neuroendocrino, somatostatinoma. summaRy About 70% of well-differentiated endocrine tumors arise from the gastrointestinal tract. Duodenal well-differentiated tumors account for only 2.6% of all neuroendocrine tumors.Somatostatinomas are rare neuroendocrine tumors (NETs) with an incidence of 1 in 40 million. These unusual tumorsarise predominantly in the pancreas and peripancreaticduodenum. Neurofibromatosis type I is an autosomal dominant disease, the mutation in the tumor suppressor gene NF1 favors the appearance of neoplasms in these patients.