Queratodermias Palmoplantares Palmoplantar Queratoderma

Lucía Bobbio, Eva Tejada
2009 Dermatología Peruana   unpublished
INTRODUCCIÓN Las queratodermias palmoplantares (QPP) constituyen una entidad diversa de desor-denes que están caracterizadas por el gro-sor anormal de la piel en palmas y plantas causada por excesiva queratina (1). Dopping-Hepenstal et al (8) , recientemente mostraron que los desmosomas exponen hallazgos en lugares específicos de la piel de la palma humana. La genodermatosis resultante de la mutación del gen del desmosoma, quizás sea un hallazgo predominantemente de las queratodermias. De otro
more » ... todermias. De otro lado para resistir los traumas mecánicos de la región palmo plantar, existe un equipo de proteínas altamente especializadas que son las queratinas (9). Éstas son un grupo de proteínas que forman el citoesqueleto de los filamentos intermedios de los queratinocitos las cuales son importantes en la integridad estructural. En la queratodermia se encuentra una excesiva producción de queratina normal o alterada de las palmas y plantas. La queratina 9 solamente se encuentra en la piel palmo plantar. Un análisis de la queratina en la queratodermia palmo plantar hereditaria mostró mutaciones en la queratina 9. (10) Tradicionalmente han sido clasificadas tan-to en forma hereditaria como adquirida (2,3) y se distinguen una de otras en forma básica en su modo de herencia, presencia de transgredientes, co-morbilidad con otros síntomas y extensión de compromiso epidermal, llámese difusa, focal y puntata. El primer paso que se debería incluir para obtener una etiología fundamental, y así esa manera eliminar pruebas excesivas, es hacer una historia amplia y un examen físico comprensivo, incluyendo un examen completo de la piel. Si los hallazgos son consistentes con una queratodermia hereditaria, entonces debería ser considerado una consulta genética y así poder evaluar y tratar agresivamente. Si se encuentra que los hallazgos no son pertinentes de una historia y un examen físico exhaustivo, debería tenerse presente estudios de laboratorio y radiológicos en forma sistemática y lógica. Los factores que distinguen primariamente un grupo (hereditario) de otro (adquirido) de las QPP están dados por la edad de presentación del cuadro, una historia familiar positiva y hallazgos asociados (1,4). Las QPPs hereditarias tienden a ocurrir tempranamente, con una huella de pedigree familiar y están asociado con síndromes bien descritos. A la inversa las QPPs adquiridas, ocurren tardíamente en la vida, sin historia positiva familiar y tienden ser atribuibles a una etiología definida. Las QPPs hereditarias
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