Introduction : Les vascularites systémiques sont des inflammations des vaisseaux (de gros, moyen et petit calibre) avec ou sans nécrose. La granulomatose avec polyangéite (GPA) anciennement appelée maladie de Wegener fait partie des GPA associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Les deux observations cliniques présentées concernent des patients présentant une GPA. Observations cliniques : La première observation est celle d'une femme de 54 ans, mère de trois

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... nfants, admise en Médecine Interne pour altération de l'état général avec pneumopathie et hémoptysie associées à des infections oto-rhino- laryngologiques (ORL) récurrentes ainsi que des lésions ulcéronécrotiques orales et vaginales. Des lésions digestives, ostéoarticulaires et rénales ont aussi été retrouvées. Les ANCA positifs et la biopsie orale ont confirmé le diagnostic de GPA. La deuxième observation concerne un homme de 39 ans, sans antécédents généraux particuliers, ancien alcoolo- tabagique, sevré depuis six ans. Le patient présentait une altération de l'état général avec fébricule à 38°C. L'examen endobuccal a retrouvé un mauvais état bucco-dentaire et une fistule palatine productive de pus à la jonction palais dur- palais mou. L'examen ORL et la tomodensitométrie ont objectivé une pansinusite antérieure et postérieure, une ostéolyse avec destruction centro-faciale sous-jacente. La biopsie a permis de poser le diagnostic de GPA malgré les ANCA négatifs. Les deux patients ont été traités par corticothérapie et immunosuppresseurs en bolus.