유방외 파젯병은 경계가 명확한 홍반성 습진양 병변이 심한 소 양감을 동반하여 나타나는 질환으로 유방 파젯병과 임상병리학적 으로 유사한 소견을 보이는 드문 상피내 악성종양이다.(1,2) 유방 파젯병보다 발생 빈도가 낮아 전체 파젯병의 약 6-7% 정도를 차 지하며,(3) 주로 여성 특히 50대 이상의 노인에서 생식기, 항문주 위, 서혜부 등 아포크린 한선이 많이 분포하는 부위에 발생한 다.(4,5) 대부분 천천히 진행하여 수 년 동안 국소적으로 남아 있 기도 하지만, 침윤성을 가질 수 있으며 일부에서는 소화기 또는 비뇨생식기계의 내부 장기암이 동반되는 경우도 있다.(5-7) 광범 위 국소 절제술이 가장 좋은 치료법으로 알려져 있으나, 피하 조 직으로의 침윤 혹은 다발성 등에 의한 재발을 보일 수 있어 장기 간의 추적 관찰을 요한다.(8,9) 액와부에 발생한 유방외 파젯병은 매우 드물고 국내에는 2예가 보고되었다.(10,11) 저자들은 액와 부에 발생한 유방외 파젯병 1예를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보 고하는 바이다.