Aortic aneurysm in Erdheim's idiopathic cystic medial necrosis in autopsy and forensic medical practice

O. V. Dolzhansky, M. A. Shilova, E. M. Paltseva, D. N. Fedorov, E. Z. Kocharyan, Yu. I. Pigolkin
2016 Arkhiv patologii  
1 ФгБнУ «российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва, россия; 2 кафедра судебной медицины Первого Московского государственного медицинского университета им. и.М. сеченова (зав. -чл.-корр. ран проф. Ю.и. Пиголкин, Москва, россия До настоящего времени в современной отечественной литературе не освещалось морфологическое исследование аневризм аорты при идиопатическом кистозном медионекрозе Эрдгейма на аутопсийном и операционном материале с использованием
more » ... их методов, а также не оценивалась степень выраженности патогистологических изменений медии аорты. Цель работы -морфологическое изучение аневризмы аорты при идиопатическом кистозном медионекрозе Эрдгейма на материале патолого-анатомических и судебно-медицинских отделений. Материал и методы. изучен 41 случай операционного материала идиопатического кистозного медионекроза восходящего отдела аорты и аутопсийный материал 17 случаев внезапной смерти при разрыве аорты. Осуществлены гистологическое и гистохимическое исследования стенки аорты. Проведено иммуногистохимическое исследование с антителами к гладкомышечному актину, коллагенам I и III типов, эластину, CD3 (Т-лимфоциты), CD20 (В-лимфоциты), CD45 (общий лейкоцитарный антиген), CD68 (макрофаги), маркеру апоптоза p53, фактору некроза опухолей-α (ФнОα), молекуле межклеточной адгезии-1 (ICAM-1). Результаты. При морфологическом исследовании наблюдались разрушение ламеллярных единиц, фиброз, медионекроз и фрагментация эластических волокон. Данные признаки оценивали по степени выраженности. При иммуногистохимическом исследовании коллагенов I и III типов определяли пучки хаотично расположенных волокон. разнонаправленная ориентация гладкомышечных клеток подтверждалась по экспрессии гладкомышечного актина. В гладкомышечных клетках медии и в адвентиции аорты отмечалась выраженная экспрессия маркера апоптоза р53. Экспрессия ФнОα выявлялась в клетках воспалительного инфильтрата стенки аневризмы, ICAM-1 -в эндотелии аорты, vasa vasorum, а также в клетках воспалительного инфильтрата в медии и адвентиции. В работе предложена конструкция патологоанатомического и судебно-медицинского диагнозов, отражающая звенья патогенеза и танатогенеза при идиопатическом кистозном медионекрозе Эрдгейма, а также позволяющая провести шифровку заболевания по МКБ-10. Заключение. Представлены основные патогистологические признаки аневризмы аорты при идиопатическом кистозном медионекрозе Эрдгейма, охарактеризованы структурные изменения основных компонентов стенки аорты, исследованы клетки воспалительного инфильтрата, а также предложена формулировка патолого-анатомического и судебно-медицинского диагнозов. Ключевые слова: аневризма аорты, идиопатический кистозный медионекроз Эрдгейма, морфологические изменения. to date, the modern russian literature has not covered morphological studies of aortic aneurysm in Erdheim's idiopathic cystic medial necrosis on autopsy and surgical materials, by using immunohistochemical studies, and it has not estimated the magnitude of pathohistochemical changes in the aortic media either. Objective: to conduct a morphological examination of aortic aneurysm in Erdheim's idiopathic cystic medial necrosis, by using the material of pathology and forensic medical departments. Material and methods. 41 surgical samples from patients with idiopathic cystic medial necrosis of the ascending aorta and autopsy samples from 17 sudden deaths from aortic rupture were examined. the aortic wall was histologically and histochemically studied. Immunohistochemical examination was done using antibodies to smooth muscle actin, collagens types I and III, elastin, CD3 (t lymphocytes), CD20 (B lymphocytes), CD45 (leukocyte common antigen), CD68 (macrophages), apoptotic marker p53, tumor necrosis factor-α (tnF-α), and intercellular adhesion molecule-1 (ICAM-1). Results. Morphological examination showed lamellar unit destruction, fibrosis, medial necrosis, and elastic fiber fragmentation. these signs were assessed by their degree. the immunohistochemical examination of collagens types I and III determined fascicles of randomly positioned fibers. the multidirectional orientation of smooth muscle cells was confirmed by the expression of smooth muscle actin. there was an obvious expression of the apoptotic marker p53 in the smooth muscle cells of the aortic media and in the aortic adventitia. the expression of tnF-α was revealed in the cells of an inflammatory infiltrate in the aneurysm wall and that of ICAM-1 was found in the aortic endothelium, vasa vasorum, and in the cells of an inflammatory infiltrate in the media and adventitia. the paper proposes a design of postmortem and forensic medical diagnosis, which reflects the components of pathogenesis and tanatogenesis in Erdheim's idiopathic cystic medial necrosis and which allows ICD-10 diagnosis coding. Conclusion. the main histopathological signs of
doi:10.17116/patol20167843-9 pmid:27600776 fatcat:xuk4xxvoknbdbbclwu3ppjm7oa