Sindrome di Stevens-Johnson/Necrolisi Epidermica Tossica (SJS/TEN): difficoltà diagnostiche e terapeutiche in un paziente affetto da linfoma B La Sindrome di Stevens-Johnson, la Necrolisi Epidermica Tossica, e la Sindrome da overlap SJS/TEN fanno parte di uno spettro di rare ma gravi forme di reazioni cutanee avverse da farmaci. Il danno cutaneo è conseguente ad un processo di apoptosi a carico dei cheratinociti promossa dal sistema immunitario: le manifestazioni derma-tologiche sono variabili

more »

... on coinvolgimento mucoso e sviluppo di lesioni eritematose che evolvono verso la necrosi ed il distacco dermo-epidermico. La prognosi di tali affezioni è severa, con mortalità del 5% nella SJS e del 30-40% nella TEN. Descriviamo un caso di grave reazione avversa a farmaco inizialmente esordita come overlap SJS/TEN e successivamente evoluta in TEN in un paziente affetto da linfoma B. La presentazione clini-ca d'esordio sfumata, in concomitanza con la grave immunosoppressione del paziente, hanno posto notevoli dif-ficoltà di gestione diagnostica e terapeutica di tale grave affezione, con implicazioni sfavorevoli. Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis (SJS/TEN): diagnostic and therapeutic difficulties in a patient affected by B-cell lymphoma Stevens-Johnson Syndrome (SJS), Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) and SJS/TEN overlap are part of a spectrum of rare but severe forms of adverse cutaneous drug reactions. Skin damage results from an immune-promoted apop-totic process against keratinocytes: cutaneous manifestations are variable, with mucous involvement and development of erythematous lesions which tend to evolve into necrosis and epidermal detachment. The prognosis of the diseases is poor, with estimated mortality of 5% in SJS and 30-40% in TEN. We describe a case of severe adverse drug reaction, initially began as SJS/TEN overlap and later developed into TEN in a patient affected by B-cell lymphoma. The peculiar early clinical presentation together with the severe immunodepression of the patient, caused notable difficulties in the diagnostic and therapeutic management of the disease, with negative implications.