Introdução: O sarcoma é uma neoplasia mesenquimal que pode cursar com metástase, principalmente pulmonar. Uma minoria dos casos metastáticos pode sangrar e causar hemotórax, principalmente o angiosarcoma ou, menos provável, o tumor maligno da bainha do nervo periférico (TMBNP). Relato do caso: Homem, 63 anos, portador de TMBNP da coxa tratado com cirurgia e adjuvância com quimioterapia e radioterapia. Quatro meses após o tratamento da recidiva, apresentou dor ventilatório dependente e síncope,

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... om evidência de metástases e derrame pleural volumoso à direita na tomografia. À videotoracoscopia foi diagnosticado hemotórax maciço e duas metástases pulmonares rotas, ativamente sangrantes que foram ressecadas. Após alta, iniciou pazopanibe, mas evoluiu com quadro de caquexia neoplásica e óbito. Conclusão: O hemotórax maciço por metástases de sarcomas é raro, mas em pacientes oncológicos com dispneia aguda ou dor pleurítica deve ser diagnóstico diferencial para a correta conduta. Palavras-chave: Sarcoma. Hemotórax. Metástase Neoplásica.