Beitrag zur kenntnis der pseudosklerose und verwandter krankheiten unter besonderer berücksichtigung der beziehung zwischen den erkrankungen des gehirns und der leber

Felix Boenheim
1920 Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie  
Es ist eine Erkenntnis der neueren Zeit, S~Srungen der Motiliti~t nicht nur auf eine L~tsion der Pyramidenbahn zurfickzuffihren, sondern auch extrapyramidale Erkrankungen hierftir verantwortlich zu maehen. Wenn auch im einzelnen eine Lokalisation noch nicht mit absoluter Sicherheit erfolgen kann, so liegen doch bereits genfigend Sektionsprotokolle vor, um dabei im besonderen an die Basalganglien und die hier mfindenden bzw. von hier ausgehenden Bahnen zu denken. Die hier in Frage kommenden
more » ... rage kommenden Krankheitsbilder sind die W ils o n sehe lenti-culi~re Degeneration, die hiermit wohl identische Pseudosklerose Westphal-Striimpells, die Paralysis agitans, die noch immer ein unge-16stes R~tsel ist, und die Ath6tose double und andere Reizformen wie Chorea, Dystonia deformans usw. Kfirzlich ist es S t r ii m p ell gelungen, flit diese Krankheiten eine gemeinsame Grundlage auszuarbeiten und sie damit unserem Verst~ndnis n~her zu bringen. Er schhlte den amyostatischen Symptomenkomplex heraus, auf den weiter unteu nigher einzugehen sein wird. Mir ist aufgefallen, dab hier in Siiddeutschland diese Erkrankungen viel hi~ufiger zu sein scheinen als in Norddeutschland. So sah ich als Assistent yon C u r s c h m a n n in Rostock w~hrend zweier Jahre meiner Erinnerung nach nur einen Fall yon Pseudosklerose, w~hrend die Zahl der einschli~gigen Fi~lle, die ich hier wi~hrend eines 3/4 Jahres sah, viel gr6i3er ist, auch wenn man die postgripp6sen F~lle nicht mit in Betraeht zieht. Daffir spricht auch, dal3 in einem Vortrag im hiesigen .~rzteverein Fr~ n kel Typen aller oben genannten Krankheiten zeigen konnte. Da das Krankheitsbild noch immer kein scharf umrissenes ist, da ein so guter Kenner wie S t rii m p ell noch immer kasuistisehe Beitr~ge fiir geboten hMt, so m6chte ich im folgenden fiber einige unserer Fi~lle berichten, zumal einige durch die Sektion best~itigt wurden. F. Boenheim: Beitrag zur Kenntnis d. Pseudosklerose u. verwandt. Krankheiten. ] 1 I. Pseudosklerose. Bei einem 14j~hrigen Jungen R., dessen ~ervensystem seit friihester Jugend labil war, traten vor 3 Jahren unter epileptiformen Anfi~llen StSrungen der psyehischen und physischen Entwicklung auf. Neben allgemeinem Infantilismus linden wir StSrungen des Bewegungssystems, die sieh als Adiadoehokinese, Gangunsicherheit, allgemeiner Bewegungsarmut mit maskenartigem Gesieht und seltenen athetoiden-und ticartigen Bewegungen i~ul3ern. Anamnese: Vater und Mutter, die nie eine Fehlgeburt hatte, slnd sehr nervSs. Pat. ist das einzige Kind. Im fibrigen ist nichts fiber Erkrankungen des ~ervensystems oder der Leber zu erfahren. Pat. hat das Gehen mit 16 Monaten gelernt. Beim Zahnen, das erst mit 21/~ Jahren erfolgte, h~tte Pat. einen "Schlaga~lfall" bekommen, der das linke Bein betroffen h~tte. Vor 3 Jahren bemerkte die Mutter, dab das Sprechen dem Pat. schwerer wurde. Anscheinend iehlten ihm dabei bin und wieder einige Worte. In der I-Iauptsache war aber die Mechanik des Spreehens gestSrt (verlangsamt, skandierend). Von Zeit zu Zeit bekommt Put. AnfKlle. Er schw/~tzt dann irre, well3 aber naehher alles genau und seh~mt sich dessen. Dabei sieht er starr vor sich hin, und der Mundwinkel ist reehts in die HShe gezogen. Ein im iibrigen leicht verlaufener Anfall in der Sehule trat auf, wahrend er sich meldete. Er bekam seinen Arm nicht runter. ~berhaupt seien seine Bewegungen oft "starr" und ungesehickt. So kSnne er sich kaum mehr seine HemdknSpfe zumaehen. Diese Ungeschickliehkeit nehme genau wie die Starre in letzter Zeit zu. In letzter Zeit falle ihm das Gehen sehwer, und gleiehzeitig haben sich X-Beine ausgebildet. Dazu komme eine Schw~ehe tier Arme, so dab er nicht mehr turnen kSnne. Friiher war er ein guter Turner. Unabh~ingig yon den oben geschilderten Anf~llen bekomme er von Zeit zu Zeit, seit kurzem gehKuft, Angstzust~nde. Er war frfiher ein guter Schtiler. Trotz gleichbleibenden Fleil3es habe er sich immer mehr und mehr verschlechtert, k~me jetzt in seiner Klasse nicht mehr mit, obgleich er schon zweimal sitzengeblieben sei. Etbisch ist er unver~ndert. Er ist gutmfitig und anh~nglich. Masturbation wird geleugnet. Der Appetit ist gut. Stuhlgang o. B. Aufgefallen ist der Mutter schlieBlieh noeh, dal~ der Junge viel Urin lieB. Status: Es handelt sich um einen auffallend kleinen Knaben, dessen GrSBe nur 141 cm miBt. Der KSrperbau des Vierzehnj/ihrigen macht noeh einen absolut puerilen Eindruek, w~hrend der Kopf relativ grofl ist und in seinem Ausdruek sehon etwas Reiferes hat. Der Em~hrungszustand ist gut. Keine ()deme. Keine Drfisen. Die Atmungsorgane zeigen keinen pathologisehen Befund. Die Herzgrenzen sind regelrecht. Im 2. Intercostalraum hSrt man links ein systolisehes akzidentelles Ger~usch. Das Abdomen ist weich, nirgends druckempfindlieh. Die Leber und die Milz sind nieht palpabel, perkutoriseh weder dureh abnorme GrSl3e oder Kleinheit auffallend. Die Genitalien sind klein, und zwax sowohl der Penis als auch die Testes, yon denen der linke kaum kirsehkerngrofl ist. An den Gelenken is$ ein krankhafter Befund nieht zu erheben. Pat. hat X-Beine; femer fallt am Knoehensystem auf, dull der Oberkiefer welt vorsteht. Dies soll sieh erst seit einigen Jahren ausgebildet haben'. F. Boenheim : Nerve ns ys te m: Die Pupillen sind auffallend weir, auch wenn sic belichtet sind. Sic reagiercn auf Licht und Konvergenz prompt. Links = rechts. Fundus o. B. (Der Augenbefund ist in diesem wie auch in den sp~ter zu erwKhnendcn F~tllen yon Herrn Geh. Rat Krallsheimer nachgeprilft und erg~nzt worden. Ich dankc Herrn Geh. Rat Kr a i 1~ hei mcr auch an dieser Stelle daffir.) Bei Blick nacl~ rechts bleiben beide Augen zurilck, das rechte vielleicht etwas starker als das linke. Jedoch ist dieses Symptom nicht immer nachweisbar. Die linke Nasolabialfalte ist verstrichen, lm M. orbicularis oris sieht man yon Zeit zu ZeLt, bcsonders wenn Pat. anf~ngt zu sprcchen, Zuckungcn auftreten. Diese sind rhythmiseh, ticartig und werden bei gewollter Innervation starker, w~hrend sie in der Ruhe naehlassen. Sic tguschen ein Zwangslachen vor und verleihen dem Pat. einen dementen Ausdruek. XII o. B. Die Sehnenreflexc sind lebhaft gesteigert, an der unteren Extremit~t sicherlich als pathologisch anzusprechen. Am rechten Bein gelingt es, nicht dauernd, FuBklonus auszulSsen. Patellarklonus konnte hie ausgel6st werden. Babinski, Oppenheim, Rossolimo, Mendel-Bechterew, Gordon negativ. Ful~sohlen-und Bauchdeckenreflcxe sehr lebhaft. D,e SensibJLt~t ist ftir keine Quahtttt gestSrt. Alle Angaben erfolgen prompt und auffallend sehnell. Romberg --. Bei m Gehen wei cht Pat. wenig, aber deutlich naeh reehts ab. Bgr~nyis Fingerversueh f~llt links normal aus, w~hrend reehts ein geringes Abweiehcn naeh auBen stattfindet. Pat. gelingt es nicht, den Finger sehnell und exakt an die Nasenspitze zu bringen. Auch beim Kniehackenversuch tritt eine Unsieherheit der ]3ewegungen auL Keine Apraxie. Adiadochokinese sehr deutlieh, so dal3 es Pat. nicht gelingt, sich sein Herod selbst zuzukn6pfen oder sieh allein anzuziehen. Ausgesprochene H y poto nie. Es gelingt ohne Schwierigkeit z. B. die Haeken an das Ges~.13 zu bringen. Von Zeit zu Zeit sieht man bei dem Pat. athetoide Bewegungen. Die rcchte Hand geht ferner mitunter in PfStehenstellung fiber. Streieht man fiber die Dorsalseite des Unterarms, so kann man athetoide Bewegungen ausl6sen. Zu den genanntcn motofischen Symptomen kommt nun noch eine sehr bedeutende Bewegungsarmut hinzu. I)as Gesicht ist leer and start und zcigt maskenartigen Charakter. Auch am iibfigen K6rper I~llt eine Bewegungsarmut atff, so dal~ der Pat. stundenlang auf dem Stuh]c sitzen oder im Bert liegen kann, ohne sich zu bewegen. Psychisch: Die Kenntnisse in fremden Sprachen scheinen dem Durehsehnitt seiner Klasse zu entsprechen. Bei der Prilfung der Sensihilit~t erfolgen seine Angaben sehne]l. I)agegen weist er im Rechnen (er war friiher auch in diesem Faehe ein guter Schiller) sehr starke Liieken auf. 8o kann er eine Aufgabe wie 13:6 ~elbst dann nieht 15sen, wenn man ibm unbeschr~nkte Zeit dazu l~Bt. Blutwassermann --. Liquorwasscrm ann --. Nonne --. Lumbaldruek 130 (gemessen im Liegen). Von tterrn Dr. J a h r wurde eine leiehte Herabsetzung des kalm~sehen Nystagmus festgestellt. Wie Herr Dr. Jahr die Freundlichkeit hatte, mir mitzuteilen, fiel auch ihm auf, dab bei dem siehcrlieh dementen Jungen die Angaben reeht schneU erfolgten. Beitrag zur Kenntnis der Pseudosklerose und verwandter Krankheiten usw. 13 Urin frei yon pathologischen Bestandteilen. Auf Urobilin nicht untersucht. Keine Polyurie, dagegen Pollak i urie. Pat. mug jede ~acht 1--2 real aufstehen. Funktionspriifung der Leber und Milz, sowie pharmakologische Priifung des Sympathicus mullten unterbleiben, da Pat. das Krankenhaus schon am 3. Tage veIlieB. Diagnose: Pseudosklerose. Wenn wir nun auf die einzelnen Symptome etwas n~her eingehen, so seheint es mir zun~ehst wichtig zu sein, dal~ wit es mit einem s pasm o phil e n Kind zu tun haben. Wir wissen ja aus den katamnestisehen Untersuchungen, dab die Frage, ob spasmophile Kinder eine besondere Krankheitsbereitsehaft fiir Zwangsbewegungen mitbringen oder nicht, noeh nieht ihre endgiiltige Beantwortung gefunden hat. Wahrend Thiemich und Birk eine scharfe Abgrenzung gegen die Epilepsie vornehmen wollen, fanden Potpeschnigg, Hochsinger und Hans Curschmann im Gegensatz hierzu einen engen Zusammenhang. Es ist vielleieht daher nicht uninteressant, dab bei unserem sicher spasmophilen Kinde sp~ter epileptiforme AnfMle auftraten. Wenn hie und da in der Literatur angegeben wird, dab bei tier Wilsonschen Krankheit AnfMle stets vermil~t werden, so ist dies sicher ein Irrtum. Im Gegenteil: sie gehSren absolut zur Symptomatologie, und as sei als Beispiel nur an einen Fall yon S t rfi mpe 11 erinnert, der mit einem "Krampfanfall" im 12. Jahre begann. Im weiteren Verlaufe wiederholten sich diese AnfMle, die dann in der Klinik beobaehtet wurden. Sie hatten einen apoplektiformen Charakter. Ebenfalls past es gut zu dem Bilde der Pseudosklerose, wenn die Krankheit ante pubertatem auftritt. Wir linden dieses Verhalten bei dem juvenilen, oft familiaren Typ, der mitunter hereditar ist. Da man bei jedem zur Zeit der Pubertat auftretenden Nervenfall mit besonderer Griindlichkeit nach einer famili~ren und hereditaren Komponente fahnden muS, so sei ausdrfieklich hervorgehoben, daS wir keine Angabe dieser Art eruieren konnten. Auch eine Blutsverwandtsehaft der Eltern liegt nicht vor. Die zunehmende Demenz gehSrt ebenfalls zu den yon Wilson fiir sein Krankheitsbild angegebenen Symptomen. Um es gleich bier vorwegzunehmen, wird man hierin abet kein Herdsymptom zu suehen haben, sondern darin den Ausdruek einer mehr odey weniger grol~en allgemeinen Seh~digung des Gehirns. Uber die auffallenden ungleichartigen StSrungen der einzelnen Leistungen des Intellekts ist das nStige in der Krankengeschichte bereits gesagt worden. Was das somatisehe Bild anbelangt, so haben wit us aussehlie$1ich mit StSrungen im motorischen System zu tun. Eine Erkrankung der Pyramidenbahn mfissen wir ablehnen, da alle sieheren Zeiehen einer Li~sion derselben fehlen (B a b i n s k i, O p p e n h e i m usw.), die iibrige~s, wenn aueh selten, bei der Pseudosklerose auch gefunden worden sind. F. Boenheim : (Babinski von HSsslin, Gordon von A. Westphal, von demselben auch das Oppenheimsche Zeichen, Rossolimo von Oppenheim.) Die lebhaft gesteigerten Reflexe, wie auch der Fuftklonus sind nieht als sichere Zeichen einer L~sion der Pyramidenbahnen anzusehen, du man sie zu oft auch bei extrapyramidalen Erkrankungen gefunden hat. Beherrscht wird das Bild von der ausgeprAgten Bewegungsarmut. Auf dem bewegungslosen infantilen KSrper sitzt ein dem Alter entsprechender mnimiseh starrer Kopf, dessen Ausdruck sofort an die Paralysis agitans denken l~ftt. Es ist nicht unnStig darauf hinzuweisen, dab in der Literatur eine Reihe yon F~llen vorliegen, die zun~chst als Paralysis agitans j u v e n i li s gedeutet wurden und die sparer den PseudosklerosefAllen zugez~hlt wurden, sei es, daft die Autopsie eine Linsenkerndegeneration zeigte, sei es, daft der weitere Verlauf zur Umstoftung der ersten Diagnose zwang. Der von B o s t r o e m verSffentliehte Fall (Sektionsfall !) wurde vorher im Krankenhaus zu Cassel als Paralysis agitans geftihrt. Und ein so guter ~eurologe wie B o IIh o e f fe r lieft einen von ibm friiher ~Is juvenile Form des Schfitteltremors vorgestellten Fall sparer yon S t 6 eke r als Pseudosklerose publizieren (ebenfalls Sektionsfall !). Dkbei sehreibt S tSc k er selbst wieder, daft sein Fall "durchaus dem Bilde der Paralysis agitans" gleiche. Gerade die juvenile Form der Paralysis agitans hat sich in der Neurologie niemals volle Daseinsberechtigung erk~mpfen kSnnen. 0 p pe nheim, der ihr sehr lange ablehnend gegentiberstand, hat spgter das Krankheitsbild anerkannt. Die Gegner verschwanden aber hie ganz. Seit der besseren Bekanntschaft mit der Westphal-Striimpell-Wilsonschen Krankheit ist diese Frage in ein neues Stadium getreten. Unterseheidet sieh doch die Symptomatologie dieser beiden Krankheiten nicht voneinander. Neben den motorischen StSrungeli der Paralysis agitans, der Rigidit~t und dem Tremor, linden wir sensible, sekretorische, vasomotorische, trophische und nicht stark ausgepr~gte psyehische Alterationen. Die sensiblen St6rungen der Paralysis agitans, wenigstens soweit es sich um objektive handelt, nicht um subjektive, sind oft genug bestritten worden. Selbst aber welm man ihnen einen Platz in der Symptomatologie der Schtittell~hmung einr~umt, so daft man nieht vergessen, daft Sensibilit~LtsstSrungen bei der Pseudosklerose zu oft besehrieben sind, als daft man mit Wilson, C. Vogt u. a. sie als nicht zum Krankheitsbild geh6rend betrachteli daft. So hat Schfitte leichte Sensibilit~tsstSrungeli besehrieben, bestehend in einer Herabsetzung der Beriihrungs-und Sehmerzempfindlichkeit. Bei A. Westphal finder man ParAsthesien angegeben, die er allerdings als hysterisch ansehen mSchte. Hyperasthesie wurde von Rauseh und Sehilder konstatiert, und Fleischer notierte ziehende Sensibilit~tsstSrungen
doi:10.1007/bf02894186 fatcat:h4vjcqswbfcwvcqvx2bqjharbm