Introducción La agenesia pericárdica es una condición infrecuente, la cual puede ser adquirida o congénita; esta última, presenta una prevalencia de entre un 0,002%-0,004% (1) según reportes de series quirúrgicas y anatomía patológica. Existe una leve predilección en hombres, con una relación 3:1 entre hombres y mujeres. El defecto puede estar presente de forma total o parcial, siendo variable el grado de ausencia del pericardio. Es importante reconocer la importancia de los defectos parciales,

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... ya que se ha visto que estos pueden ser causa de una muerte súbita. Los defectos totales normalmente cursan de forma asintomática, por lo que son de menor relevancia clínica (2) . Se ha descrito que un porcentaje de ellos podría asociarse a otras malformaciones cardiacas (3) . Clinical case: Pericardial agenesis, radiological diagnosis of a rare disease Resumen: La agenesia pericárdica congénita es una condición infrecuente, que generalmente cursa de forma asintomática y es diagnosticada como hallazgo radiológico. Sin embargo, se describe la asociación con malformaciones cardiacas y herniaciones del miocardio con el subsiguiente riesgo de muerte súbita. La radiografía de tórax es un pilar fundamental para la sospecha diagnóstica. Presentamos un caso clínico de una paciente de 11 años que consulta por dolor torácico y disnea, que frente a los hallazgos típicos en radiografía de tórax se sospecha agenesia pericárdica, posteriormente confirmada con TC y RM. Abstract: Congenital pericardial agenesis is an infrequent but usually asymptomatic condition, and is diagnosed as an incidental radiological finding. However, the association with cardiac malformations and myocardial herniation with the subsequent risk of sudden death has been reported. Chest plain films are a fundamental tool to raise the diagnostic suspicion. We present a clinical case of an 11-year-old patient who consulted for chest pain and dyspnea, in which, with the typical findings on chest radiography, pericardial agenesis was suspected and later confirmed by CT and MRI.