Linfadenopatia cervical, histiocitose sinusal, doença de Rosai-Dorfman Cervical Linphadenopathy, Sinus Histiocitosis, Rosai-Dorfmann Disease Endereço para correspondência

Relatos De Casos, Jocinei Santos De Arruda
unpublished
Recebido: 21/7/2006-Aprovado: 9/9/2006 lar bilateralmente (linfadenopatia), desconforto torácico, dispnéia, picos febris, astenia e sudorese, não apre-sentava linfadenopatia dolorosa em nenhuma outra cadeia linfática e tam-bém não foram observadas lesões dermatológicas. Foram realizados exames: hemograma-5.700 leucó-citos (1% bastonados, 55% segmen-tados, 10% eosinófilos, 5% monóci-tos, 27% linfócitos), VSG-35 mm, sorologia para toxoplasmose-negati-va, BAAR no escarro-negativo, RX de seios da
more » ... o, RX de seios da face, crânio e tórax-sem alterações dignas de nota, sendo en-tão realizada biópsia de linfonodo cervical esquerdo, que na macrosco-pia se apresentava como linfonodo lacerado, medindo 1,1 x 1,0 x 0,3 cm e na microscopia demonstrou linfa-denite crônica com histiocitose sinu-sal. Iniciou-se curso com altas doses de corticóide via oral, com diminui-ção da dor e do volume dos linfono-RESUMO O autor relata o caso de um paciente com linfadenopatia cervical maciça, febre, aste-nia e sudorese com evolução de 3 semanas. Iniciada investigação em Unidade de Saúde de Sapiranga-RS, Brasil, foi diagnosticada histiocitose sinusal (Doença de Rosai-Dorf-man), sendo realizado manejo inicial e posteriormente encaminhado para seguimento em serviço de referência. UNITERMOS: Linfadenopatia Cervical, Histiocitose Sinusal, Doença de Rosai-Dorfman. ABSTRACT The author case report of patient with massive linphadenopathy, fever, tiredness and sweat with 3 weeks evolution. Beggining investigation in health's unity of Sapiranga-RS, Brazil, was diagnosis sinus histiocitosis (Rosai-Dorfman disease) was realize start handling and later refer to secondary level. KEY WORDS: Cervical Linphadenopathy, Sinus Histiocitosis, Rosai-Dorfmann Disease. I NTRODUÇÃO Doença de Rosai. Dorfman, tam-bém conhecida como histiocitose sinu-sal com linfadenopatia maciça, foi des-crita pela primeira vez por Rosai e Dor-fman em 1969 (1) com 4 casos de ini-cio insidioso de linfadenopatia cervi-cal importante. Em 1972, Rosai e Dor-fman relataram 30 casos (2), confir-mando as características clínicas e pa-tológicas descritas inicialmente. O caso relatado foi acompanhado na rede bá-sica de saúde de Sapiranga-RS. R ELATO DE CASO J.A.F.S, 41 anos, sexo masculino, branco, nascido em Redentora-RS, residente em Sapiranga-RS, chega à unidade de saúde referindo aumen-to na região cervical e submandibu-dos, controle da febre, porém com persistência da astenia. D ISCUSSÃO A Doença de Rosai-Dorfman é uma doença proliferativa histiocítica, com etiologia desconhecida até o presente, considerada como entidade distinta, com características microscópicas pró-prias, curso clínico benigno e com ca-pacidade de simular processo maligno clínica e patologicamente (2, 3). Em alguns relatos, a idade média ao início da doença foi na primeira década de vida, e em outros foi de 20 anos (2, 3). Parece ser mais comun em negros que em caucasianos e haver predileção pelo sexo masculino, na proporção 1,3:1,0. A febre é o sintoma inicial mais fre-qüente, seguida de perda de peso e su-dorese noturna (3). A cadeia cervical é a mais acometida, seguida pelas ingui-nais, axilares e mediastinais. Várias cadeias podem ser acometidas, costu-ma não ser dolorosa e pode persistir por longos períodos. Foucar et al. de-monstraram o acometimento de outros sítios em 36% dos casos ao diagnósti-co (4). Não há evidências de pior prog-nóstico nos casos em que há envolvi-mento extranodal (5, 6). Foucar mos-trou em outra revisão que em 27% dos casos há acometimento hepático (3), o baço foi acometido em 14% dos casos. O envolvimento ósseo também tem sido relatado, na descrição de 113 ca-sos, 4,4% mostraram acometimento ósseo, neste relato 60% apresentavam acometimento de ossos longos (fêmur, tíbia, rádio e ulna), e 40% acometendo 15-linfadenopatia-cervical.p65
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