Легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП) (синони мы -легочный альвеолярный липопротеиноз, ле гочный альвеолярный фосфолипопротеиноз) отно сится к редким заболеваниям и характеризуется накоплением в просветах альвеол белково липидно го ШИК положительного материала, что приводит к прогрессирующей дыхательной недостаточности. Заболевание встречается в 1-4 наблюдениях на 1 млн населения [1, 2] . Болеют преимущественно лица в возрасте 20-50 лет, реже заболевание встреча ется у детей и пожилых

more »

... соотношение мужчин и женщин составляет 2-3 : 1 [3]. ЛАП впервые был описан S.H. Rosen et al. в 1958 г. [4]. Выделяют врожденную (семейную) [5], приобретен ную формы и вторичный псевдопротеиноз. Врож денная форма болезни обусловлена мутациями ге нов, кодирующих структуру белков сурфактанта В и С или бета с -цепи рецепторов для гранулоцит макрофаг колониестимулирующиего фактора (ГМ КСФ) [6] . Врожденная форма заболевания встреча ется в 10 %, приобретенная или идиопатическаяв 90 % наблюдений. Вторичная форма заболевания является следствием цитотоксической терапии, при пересадке костного мозга [7], при иммунодефицит ных состояниях (ВИЧ инфекции), при вирусно бактериальных инфекциях, пневмоцистной инфек ции, кокцидиомикозе, аспергиллезе, нокардиозе [8], при злокачественных солитарных опухолях, лей козах, лимфомах, при различных пневмокониозах, вызванных действием алюминия, асбеста, индия, кремния, при воздействии токсических паров при производстве пластмасс, озона, двуокиси азота [3, [9] [10] [11] . Взрослые больные ЛАП в 65-79 % являются курильщиками [3, 12] . В основе патогенеза ЛАП лежит нарушение обме на сурфактанта, состоящего из 80 % фосфолипидов, 10 % холестерола, 10 % белков SP A, B, C и D. Белки сурфактанта В и С вместе с фосфолипидами форми руют ламиллярные тельца и внутриальвеолярно вза имодействуют с белками А и D, образуя тубулярный миелин. Сурфактант инактивируется в результате перехода в поверхностно неактивные субстанции, Пульмонология 1'2013 Легочный альвеолярный протеиноз со смертельным исходом 1 -Бюро судебно медицинской экспертизы ДЗ г. Москвы: 115516, Москва, Тарный проезд, 3; 2 -ФГБУ "НИИ пульмонологии" ФМБА России: 105077, Москва, ул. 11 я Парковая, 32, корп. 4 D.F.Khabibullina, A.L.Chernyaev, I.P.Palyshev, M.V.Samsonova Pulmonary alveolar proteinosis leading to death Key words: pulmonary alveolar proteinosis, aytopsy. Ключевые слова: легочный альвеолярный протеиноз, аутопсия.