Mikrosatellitenanalyse bei der Juvenilen Chronischen Arthritis
[thesis]
Alina Isabell Werner
2002
Die Seropositive JCA ist überwiegend eine Krankheit der Mädchen. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt jenseits des 10. Lebensjahres. (40,51) Es tritt eine Polyarthritis von mindestens fünf Gelenken auf, wobei sowohl große (z.B. Knie, Hüfte, Schulter) als auch kleine Gelenke (Hand) betroffen sind. Oft ist auch das atlanto-axiale Gelenk und das Kiefergelenk involviert. (126) Bei dieser Form der JCA kommt es außerdem häufig zur Bildung von subkutanen Rheumaknoten, wie sie auch bei der
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... hsenenform der Polyarthritis auftreten. Man kann sagen, dass die Seropositive JCA sowohl aufgrund ihres klinischen Erscheinungsbildes, als auch durch die Gemeinsamkeit des positiven Rheumafaktornachweises wohl eine frühe Manifestation der RA darstellt. Sie macht 5-10 % der Gesamtzahl der JCA Patienten aus. Zwar haben ca. 90 % dieser Kinder auch ANAs, sie stellten sich allerdings nicht als prognostisch wichtig heraus. Als Komplikationen können unter anderem ein Sjörgen-oder Felty Syndrom oder eine Vaskulitis auftreten. Prognostisch ist die SPP-JCA eher ungünstig, da sie rasch gelenkzerstörend verläuft. (121) Es bestehen HLA-Assoziationen insbesondere mit HLA-DR 1 und DR 4.(97) I.A.4.3. Seronegative Polyarthritis (SNP-JCA) Die Seronegative JCA stellt mit 75 % die häufigste Form der JCA da. Es erkranken zu 2/3 Mädchen, das Manifestationsalter ist breit gestreut, wobei ein früher Beginn prognostisch deutlich günstiger zu sein scheint, da es zu einer Art Selbstlimitierung mit teilweise kompletter Heilung kommen kann. Entsprechend unterteilt man diese Form in eine Gruppe mit Erstmanifestation vor oder nach dem 4. Lebensjahr. (9,14,79,136). Das Befallsmuster ähnelt der SPP-JCA mit mindestens fünf erkrankten Gelenken, große und kleine gleichermaßen, die Fingergelenke sind fast immer betroffen. Seltene Komplikationen sind Iridozyklitis (6-8%), Noduli rheumatici, subfebrile Temperaturen, Lymphadenopathien und hypochrome Anämie (14,51). Charakteristisch ist außerdem ein verzögertes Längenwachstum der Kinder. Etwa 50% der Patienten entwickeln ANAs, deren Auftreten wiederum mit dem Beginn einer Iridozyklitis vergesellschaftet ist. Es bestehen HLA-Assoziationen mit HLA-DR 1 und DR 4. (2)
doi:10.5282/edoc.832
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