A síndrome orofaciodigital é um transtorno raro do desenvolvimento embrionário. Os pacientes podem apresentar alterações de boca, face, mãos e pés. Há descrito pelo menos 11 formas clínicas diferentes da síndrome, entre elas a síndrome orofaciodigital tipo II ou síndrome de Mohr. A abordagem de via aérea na síndrome orofaciodigital pode ser um desafio, já que as alterações craniofaciais como lábio leporino/fenda palatina, presentes na síndrome, são preditores de via aérea difícil em pediatria.

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... relato de caso descreve uma lactente de 4 meses, portadora de Síndrome de Mohr que foi admitida com sintomas respiratórios e, durante internação, apresentou parada cardiorrespiratória, sendo realizada laringoscopia direta por diversas vezes, sem sucesso na intubação orotraqueal. As diferenças anatômicas explicam o potencial maior de dificuldades técnicas das vias aéreas em lactentes do que em adolescentes ou adultos. Em geral, as vias aéreas dos lactentes diferem das de adultos por cinco pontos: 1) tamanho relativamente grande da língua da criança em relação à orofaringe; 2) a laringe tem localização mais cefálica no pescoço; 3) a epiglote é curta, em forma de ômega e angulada sobre a entrada da laringe; 4) as cordas vocais são anguladas, consequentemente, um tubo traqueal que passou cegamente pode facilmente se alojar na comissura anterior em vez de deslizar para dentro da traqueia; 5) a laringe é em forma de funil, sendo a porção mais estreita localizada na cartilagem cricoide. Os guidelines de via aérea difícil em pediatria são ferramentas essenciais, nesse contexto, para prevenção de complicações associadas sendo assim imprescindível o domínio destes por profissionais intensivistas e anestesiologistas. O compartilhamento dessas informações se torna importante já que há poucos dados na literatura sobre abordagem de via aérea em paciente com Síndrome de Mohr.