A Case of Non-occulsive Mesentery Ischemia with Pulmonary Embolism due to Protein C Deficiency

Tae Wan Kim, Sung Youn Choi, Im Ju Kang, Yoon Jung Kang, Dong Hyuk Shin
2010 Korean Journal of Gastroenterology  
Protein C is an important physiological anticoagulant factor. Protein C deficiency has been linked to venous thrombosis at unusual sites, including the cerebral and mesenteric veins. Hereditary protein C deficiency is inherited primarily as an autosomal dominant trait with incomplete penetrance. Protein C and S deficiencies are known to increase the risk of venous thrombosis and pulmonary thromboembolism. Testing for protein C levels and function is necessary for the detection of both type I
more » ... n of both type I and type II protein C deficiency. In this article, we report a case of pulmonary embolism and mesentery ischemia due to type 1 protein C deficiency. (Korean J Gastroenterol 2010;55:194-197) Key Words: Protein C deficiency; Ischemia, Mesentery; Pulmonary embolism 서 론 젊은 연령층에서 발생하는 혈전색전증의 원인에는 다양한 유전적인 위험요소가 알려져 있다. 1,2 C-단백은 항-혈전 조절 작용에서 매우 중요한 인자로서 이의 감소는 혈전색전증의 위험을 높이는 것으로 알려져 있다. 3 C-단백 결핍증은 뇌 정 맥이나 장간막 정맥 등과 같은 흔하지 않은 부위의 정맥혈 전증과 연관이 있다. 4,5 그러나 C-단백 활성 감소는 매우 드 문 유전질환으로 국내에서는 2예가 보고되어 있으며, 2,6,7 정 맥 내 혈전증이 진단된 환자들에 대한 연구에서 그 빈도는 3-4% 정도로 보고되었다. 그렇기 때문에 혈전색전증의 위험 인자가 없는 젊은 환자가 응급센터로 내원하였을 때, 진단 검사를 시행하는 것은 쉽지 않은 일이다. 본 저자들은 경추 추궁 절제술 후 발생한 비폐쇄성 장간막허혈증과 동반한 폐 동맥혈전증을 진단하고 치료한 후 원인을 찾기 위하여 시행 한 검사에서 C-단백 활성도가 감소된 증례를 경험하였기에 문헌과 함께 보고한다. 증 례 46세 남자가 점액성 혈성 혹은 점상 출혈성 설사를 동반 한 복통과 발열을 주소로 응급실을 방문하였다. 과거력에는 병원 방문 10일 전 경추 추궁절제술을 받은 병력이 있었다. 신체검사 소견에서 혈압이 140/100 mmHg, 맥박수는 98회/
doi:10.4166/kjg.2010.55.3.194 pmid:20357531 fatcat:35yf6xno75fobe2fbgbwde2lhm