서론 지속 두개인두관(persistent craniopharyngeal canal)은 접형 골(sphenoid bone)의 중심부에서 터키안장에 이르는 피질골화 된 관으로 비인두(nasopharynx)와 뇌하수체와(pituitary fossa) 를 연결하는 선천적 결손으로 성인의 약 0.42%에서 보고된다 (1). 그 발생에 대해서는 논란이 있지만 샘뇌하수체(adenohypophysis)의 전구체인 라트케낭(Rathke's pouch)이 불완전하 게 닫혀 생기는 것으로 생각된다(2). 지속 두개인두관은 다른 이상 없이 단독으로 발생할 수도 있으나 뇌탈출증(cephalocele), 샘뇌하수체의 이소증(ectopic adenohypophysis)이나 뇌 하수체 선종(pituitary adenoma) 등의 이상이나 다른 중추신경 계 이상과 연관되어 발생할 수 있다(3-5). 저자들은 이소성 뇌 하수체 후엽(posterior pituitary ectopia)과 동반되어 나타난 지 속

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... 두관 1예를 경험하여 이를 보고하고자 한다. 증례 보고 16개월 남아가 또래보다 발달이 늦어 내원하였다. 환아는 40 주 제왕절개로 출생하였으며 초기에는 비교적 정상 발달을 보였 다고 한다. 혈장 호르몬 검사에서 insulin-like growth factor-I은 25.0 ng/mL 미만으로 해당 연령 남아의 25퍼센타일 미만, insulin-like growth factor binding protein-3는 786 ng/mL로 해당 연령 남아의 3퍼센타일 미만의 값을 보였다(6). 좌측 손목 전후 촬영을 이용하여 측정한 골연령은 11.5개월이었다(7). 환자는 추가적인 평가를 위해 터키안장 자기공명영상을 시행 하였다. 정상적으로 T1 강조영상에서 고신호 강도를 보여야 할 뇌하수체 후엽이 터키안장에서 보이지 않고, 유두체(mammillary body)의 앞쪽, 정중융기(median eminence)에서 고신호 강 도가 보이는 뇌하수체 후엽 이소증(posterior pituitary ectopia) 소견이 있다(Fig. 1). 터키안장 내부에 작은 연조직 구조물이 있 는데 조영 후 영상에서 강한 조영증강을 보여 뇌수막의 가능성 이 높을 것으로 생각되며 따라서 뇌하수체 전엽은 형성 저하 (hypoplasia) 또는 무형성(aplasia)되어 있을 가능성이 있다. Persistent craniopharyngeal canal is a congenital defect between sella turcica and nasopharynx. It is considered to develope from incomplete closure of Rathke's pouch, the precursor of adenohypophysis. Persistent craniopharyngeal canal can be associated pituitary anomalies and other central nervous system anomalies. We presented a case of persistent craniopharyngeal canal with posterior pituitary ectopia.