Criança do sexo feminino, de três anos de idade, com antecedentes de dilatação piélica e medicada com trimetoprim até aos dois anos. Apresentava uma erupção vesico-bolhosa pruriginosa com um mês de evolução, inicialmente perioral, com progressão céfalo-caudal. Não eram referidas infecções ou traumatismos recentes, e não existiam outras queixas. À admissão foram observadas bolhas tensas com conteúdo translúcido em pele normal ou eritematosa, nas palmas das mãos e plantas dos pés, com

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... simétrica, além de áreas com bolhas e crostas em padrão circinado na região perioral e face anterior do tronco. Em 24 horas houve progressão para o dorso e os membros, formando áreas de pele eritematosa rodeadas por bolhas, em padrão "colar de pérolas". A biópsia de pele confirmou o diagnóstico de dermatose bolhosa da infância IgA linear, dada a presença de bolhas subepidérmicas, com deposição linear de IgA na junção dermo-epidérmica à imunofluorescência. O estudo laboratorial não apresentou alterações, nomeadamente anticorpos anti-membrana basal da epiderme.