Ectrodactilia del pie. Reporte de dos casos

Rivas, Campagnaro, García, Brito, Morantes
2014 Acta Ortopédica Mexicana   unpublished
RESUMEN. Antecedentes: La ectrodactilia es una malformación congénita caracterizada por la presencia de hendiduras en los pies acompañada de agenesia e hipoplasia de los metatarsianos y falanges. Es un desorden genético muy poco fre-cuente, con una incidencia de 1:90,000-100,000 nacimientos vivos y no está ligada al sexo. Su pa-trón genético es de tipo autosómico dominante con penetrancia genética variable. El diagnóstico es clínico al momento del nacimiento; sin embargo, puede ser prenatal
more » ... ante ultrasonografía desde el primer trimestre de gestación. El manejo de la ectrodactilia incluye tanto el tratamiento quirúr-gico como el no quirúrgico. Métodos: Se revisó el archivo de historias médicas desde enero 2005 a enero 2010, se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de ectrodactilia. Se encontraron dos pacientes que fueron tratados quirúrgicamente a los cuales se les realizó un seguimiento mínimo de tres años. Resultados: La evolución a largo plazo fue favorable permitiendo el uso de calzado y la marcha. No se evidenciaron recidivas o compli-caciones. Los resultados fi nales fueron buenos de acuerdo a la escala de Tani y colaboradores. Discu-sión: De acuerdo a nuestros resultados a mediano y largo plazo en el manejo de estos dos casos de ectrodactilia, recomendamos la combinación del tratamiento ortopédico conservador, como pre-paración para la cirugía, y la resolución defi nitiva mediante cierre de la hendidura. El tratamiento ABSTRACT. Background: Ectrodactyly is a congenital malformation characterized by the presence of clefts in the feet accompanied by apla-sia and hypoplasia of the phalanges and metatar-sals. It is a rare genetic disorder with an incidence of 1:90,000-100,000 live births and it is not linked to sex. Its genetic pattern is autosomal dominant with a variable genetic penetrance. Clinical diagnosis is made at birth, however it can be prena-tal through ultrasound during the fi rst trimester. Management of ectrodactyly includes both surgical and non-surgical treatment. Methods: We reviewed the archive of medical histories from January 2005 to January 2010, we included all patients with an ectrodactyly diagnosis. We found two patients who were treated surgically and were followed-up for three years. Results: The long term evolution was favorable, allowing the patient to wear shoes and walk. There were no recurrences or complications observed. The fi nal results were good according to the Tani et al scale. Discussion: According to our medium and long term results in the management of these two cases of ectrodactyly, we recommend the combination of conservative orthopedic treatment as preparation for surgery and the fi nal resolution with closure of the cleft. The surgical treatment performed and appropriate postoperative management allowed the patient to wear shoes, to improve function and appearance in both cases.
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