Einleitung Kardiomyopathien sind eine wesentliche Ursache für die Entwicklung einer Herzinsuffizienz. Dabei ist die entzündliche Kardiomyopathie eine eigene Krankheitsentität, deren Pathomechanismen in den letzten Jahren weiter aufgeklärt wurden. Ihre Symptome sind vielfältiggenauso wie auch das Spektrum der möglichen Ursachen, wobei die Ätiologie der Erkrankung prognostisch relevant ist [1, 2]. Dennoch wird heute oft nur symptomatisch therapiert, obwohl histologische, immunhistochemische und

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... lekularbiologische Untersuchungsverfahren zur Klärung der Ursache zur Verfügung stehen [4, 5, 6]. Mit diesen Verfahren können die Patienten identifiziert werden, die von einer spezifischen Therapie profitieren. Ziel dieser Übersicht ist es, die vorhandene Evidenz zu Ätiologie, Pathophysiologie und Therapie darzustellen. Charakteristika der entzündlichen Herzerkrankungen Eine Peri-Myokarditis ist klinisch und pathologisch als Entzündungsprozesse des Peri-oder Myokardgewebes definiert. Epidemiologie Weil die Beschwerden sehr verschieden sein können, ist die Inzidenz der Myokarditis nicht sicher bekannt, wird aber bei Autopsien in 1 -9 % gefunden. Die Myokarditis ist vor allem bei jungen Patienten eine häufige Ursache einer Herzinsuffizienz. Die Prävalenz der histologisch nachweisbaren Entzündung in Myokardbiopsien von Patienten mit akut aufgetretener Herzinsuffizienz beträgt 10 -40 % [7]. Bei Patienten mit dem klinischen Vollbild einer dilatativen Kardiomyopathie konnte sogar in 60 % eine (virusassoziierte) chronische Entzündung nachgewiesen werden. Auch bei systemischen Erkrankungen wird eine Herzbeteiligung in 10 -20 % angenommen. Definition und Einteilung An den bereits bestehenden Definitionen der Myokarditis durch die Dallas-[5] und die WHO/ISCF-Kriterien von 1996 [8] wurde in dem Konsensus-Statement der "European Society of Cardiology (ESC) Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases" festgehalten: Die Myokarditis ist histologisch durch den Nachweis entzündlicher Infiltrate im Myokard, assoziiert mit Myozytendegeneration und Nekrose einer nicht ischämischen Ursache definiert. Die Kriterien wurden dabei noch präzisiert durch den quantitativen Nachweis von