Rhabdomyosarcome para vertebral : cause rare de compression medullaire

S Salam, K Ganiou, A Idrissi, M Karkouri, M Aksim, L Ouzidane
2011 African Journal of Neurological Sciences  
RESUME Le rhabdomyosarcome est la tumeur maligne mésenchymateuse la plus fréquente chez l'enfant. Il se voit essentiellement au niveau des extrémités et la sphère ORL. La localisation paravertébrale avec compression médullaire est beaucoup plus rare. Les auteurs rapportent un cas de rhabdomyosarcome paravertébral avec extension endocanalaire et compression médullaire. Il s'agit d'une fille âgée de 6 ans admise pour un tableau de compression médullaire. L'examen clinique retrouve une patiente
more » ... uve une patiente paraplégique avec niveau sensitif T8, des réflexes ostéo-tendineux abolis et une contracture des muscles paravertébraux. L'IRM médullaire montre un processus tissulaire à point de départ musculaire paravertébral droit, de signal hétérogène avec extension intra-canalaire et compression médullaire. La patiente a eu une laminectomie avec biopsie chirurgicale. L'étude histologique a posé le diagnostic d'un rhabdomyosarcome alvéolaire. La patiente a été traitée par chimiothérapie suivie d'une radiothérapie. L'IRM de contrôle a montré une régression totale du processus tumoral. Après un recul d'une année, la patiente a présenté une récidive locale avec métastases pulmonaires. Malgré cette localisation rare, le rhabdomyosarcome doit être évoqué devant un processus paravertébral avec extension épidurale et compression médullaire chez l'enfant. ABSTRACT Rhabdomyosarcoma is the most common malignant mesenchymal tumor in children. It is seen mainly in the extremities, head and neck. Paravertebral location with spinal cord compression is much rarer. The authors report a case of paraspinal rhabdomyosarcoma with epidural extension and spinal cord compression. A 6 year-old girl presented with back pain at the level of T8 and paraplegia. Clinical examination revealed paraplegia with a sensory level paraplegic patient with T8, abolished tendon reflexes and spasm of paraspinal muscles. African Journal of Neurological Sciences 2010 -Vol. 29, No 2 http://ajns.paans.org 78 Magnetic resonance imaging (MRI) revealed a paraspinal mass arising from the right paravertebral muscle, in heterogeneous signal with epidural extension and spinal cord compression. The patient had a laminectomy with surgical biopsy. Histological examination confirmed the diagnosis of alveolar rhabdomyosarcoma. The patient was treated with chemotherapy followed by radiotherapy. MRI control showed a complete regression of tumor. After one year, the patient developed a local recurrence with lung metastases. Despite this unusual location, rhabdomyosarcoma should be included in differential diagnosis of a process with paravertebral epidural extension and spinal cord compression in children.
doi:10.4314/ajns.v9i2.70410 fatcat:f3tflbfwc5aifk7bker3hm6fdy