Sous le nom de tumeur perlée de Cruveilhier, de cholestéatome primitif ou de tumeur épidermoïde, Γon désigne une formation kystique d'un blanc soyeux, contenant une substance sèche et perlée et pouvant être clivée en fines lamelles écailleuses à stratifications concentriques. L'examen histologique montre que cette tumeur est bénigne, qu'elle est d'origine épithéliale et qu'elle se compose de trois couches superposées : 1° La plus externe ou stratum durum, qui donne Γaspect nacre

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... est formée par une épaisseur variable de fibres collagènes, ne renfermant pas ou très peu de cellules. 2° Le stratum granulosum sous-jacent constitué Γélément caractéristique de la tumeur et se compose de couches pavimenteuses de cellules épithéliales, dont le cytoplasme renferme des granules de kératohyaline. 3° Le noyau de la tumeur est forme par la desquamation de Γépithélium : le stratum fibrosum, constitué de lames kératinisées, se transforme progressivement en stratum cellidosum, constitué de polygones bien limités à contenu granuleux. Le cholestéatome perlé est indiscutablement apparenté aux kystes dermoïdes ; il existe d'ailleurs des formes de transition entre ces deux types de tumeur. L'origine épithéliale des cholestéatomes perlés est confirmee par leur localisation systématique à proximité d'un epithelium. Ils ont été trouvés dans de nombreuses regions du tronc, notam-ment au niveau de la peau et des mamelles, du thorax et du dia-phragme, de Γestomac, de Γintestin, du pancreas et des voies bi-Ophthalmologica, Vol. 133, No. 6 (Juni 1957) 20 370 Francois, Hoffmann. V a n d e r E e c k e n et V e r r i e s t liaires, du rein, de Γuretère et de la vessie, des testicules, de Γovaire et de Γuterus. On a également signalé des cholestéatomes intra-rachidiens. En ce qui concerne la face, ils ont été observes au niveau des regions maxillaires, de Γoreille externe et de Γoreille moyenne, où ils sont cependant beaucoup moins frequents que les cholestéatomes secondaires à une inflammation chronique : il est vrai que ces deux variétés de cholestéatomes sont souvent confondues.