Doença de Creutzfeldt-Jakob: a propósito de um caso com comprometimento medular

Marlos Fábio Alves de Azevedo, Fernanda Nascimento, Leonardo Quintella, Ana Lucia Zuma de Rosso, Péricles A. Maranhão Filho, Rosalie B. Corrêa, Leila Chimelli, Maurice Vincent, Sérgio Augusto Pereira Novis
2001 Arquivos de Neuro-Psiquiatria  
A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a encefalopatia espongiforme subaguda transmissível mais frequente nos seres humanos. Aproximadamente 85% dos casos pertencem à forma esporádica da doença. Os outros 15% consistem na forma genética e iatrogênica. Relatamos o caso de uma paciente com a forma esporádica da doença de Creutzfeldt-Jakob, com comprometimento medular e apresentação clínica caracterizada por síndrome demencial e cerebelar, miofasciculação com arreflexia difusa e crises convulsivas
more » ... o tipo tônico-clônico generalizada. É rara a associação das duas últimas manifestações clínicas. O caso foi considerado como provável DCJ até confirmação por autópsia e imunohistoquímica. Concluímos que se deve sempre pensar na DCJ em pacientes que apresentam demência rapidamente progressiva e, na ausência de sinais piramidais ou extrapiramidais, pensar em acometimento periférico e/ou medular.
doi:10.1590/s0004-282x2001000600024 pmid:11733847 fatcat:53sow54l5jcy5pkdkinltgnrie