Artigo de revisão Resumo Doença falciforme (DF) é o termo utilizado para designar alterações genéticas caracterizadas pela presença da hemoglobina S (HbS). Diferentes genótipos são encontrados nos indivíduos com DF, incluindo a anemia falciforme (HbSS), as associações com variantes de hemoglobinas (HbD, HbC) e as interações com talassemias. Uma importante complicação associada à DF é a nefropatia falciforme. O objetivo deste estudo é revisar a fisiopatologia da doença renal crônica (DRC) em

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... tos com DF. Revisão simples, estruturada em artigos publicados entre 2005 e 2015, utilizando os descritores "doença falciforme", "doença renal crônica" e "nefropatia" nas bases de dados Pubmed/MEDLINE, apenas de estudos realizados em adultos humanos. A vaso-oclusão e a hemólise acentuada causam danos aos tecidos levando à lesão de órgãos, dentre eles os rins. As anormalidades renais observadas, tais como hipostenúria, acidificação deficiente da urina, hematúria e proteinúria, são frequentes, pois a porção medular do rim é uma área particularmente caracterizada por anóxia, hipertonicidade e baixo pH, condições favoráveis à falcização. Embora a fisiopatologia da nefropatia falciforme ocorra mais acentuadamente em indivíduos homozigotos para a HbS, manifestações clínicas da doença renal também são observadas em heterozigotos. Chama a atenção o fato do crescimento da prevalência da DRC estar diretamente relacionada ao aumento da idade e sua repercussão no prognóstico da DF. Os cuidados dos pacientes com DF devem ser adotados desde a infância, uma vez que a DRC e a DF agravam-se com o aumento da idade e o prognóstico da DF é pior na presença da DRC. Descritores: Anemia falciforme; Insuficiência renal crônica; Nutrição. Abstract Pathophysiology of chronic kidney disease in adults with sickle cell disease Sickle cell disease (SCD) is the term used for genetic disorders characterized by the presence of hemoglobin S (HbS). Different genotypes are found in SCD patients and include sickle cell anemia (HbSS), the HbS associations with other variants of hemoglobin (HbD, HbC) and interactions with thalassemia. A major complication associated with SCD is sickle cell nephropathy. The objective of this study is to review the pathophysiology of chronic kidney disease (CKD) in adults with SCD. This is a simple review study, structured with articles published between 2005 and 2015, using the keywords "sickle cell disease", "chronic kidney disease" and "nephropathy" in