RESUMEN Caso clínico: Varón de 45 años con sensación de escotoma en campo visual derecho. En la imagen del fondo de ojo aparecen dilataciones aneurismáticas con exudación lipídica en arcada temporal superior e inferior. La angiofluoresceingrafía muestra dilatación vascular y extravasación tardía de colorante. Discusión: La enfermedad de Leber es una vasculopatía retiniana primaria caracterizada por múltiples aneurismas asociados a exudados lipídicos intrarretinianos. El compromiso visual

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... de la afectación macular por exudados. El diagnóstico diferencial comprende al resto de vasculopatías retinianas primarias y aneurismas secundarios a otras patologías. El tratamiento es la fotocoagulación con láser argon de los aneurismas. ABSTRACT Case report: A 45-year-old man was referred to us with a scotoma sensation in his right visual field. Funduscopic examination showed aneurysmal dilatations with lipid exudation in the superior and inferior temporal retinal arcades in his right eye. Angiofluorography showed vascular dilatations and late dye leakage. Discussion: Leber's disease is a primary retinal vasculopathy characterized by several aneurysms associated with intraretinal lipid exudates. Visual compromise depends on macular involvement by the exudates. Differential diagnosis must be established with other primary retinal vasculopathies and secondary aneurysms. Treatment consists of argon laser photocoagulation of the aneurysms (Arch Soc Esp Oftalmol 2008; 83: 669-672).