Renal Parenchymal Malakoplakia Presenting with Abscesses and Hepatic Extension Misdiagnosed as a Malignant Tumor: A Case Report

Sun Young Yoon, Hyo Jeong Lee, Ji Hyun An, Su Jeong Kim, Sang-We Kim, Jun Hee Woo, Yang Soo Kim
2012 Korean Journal of Medicine  
연반증의 발생기전은 아직 분명하지 않지만 1965년 Terner 등이 E. coli에 의한 요로 감염이 있던 환자에서 연반증이 호 발한다는 상관성을 보고한 이후[7], E. coli endotoxin-antigen complex를 쥐의 신장 및 고환에 주입한 동물 실험에서 연반 증에서 관찰되는 특징적인 소견인 "Von Hansemann" 세포 및 "Michaelis-Gutmann body"와 유사한 물질이 형성되는 것 이 관찰되어 이 연관성을 더욱 뒷받침했다[8]. 이러한 현상 의 기전은 현재까지 단핵세포의 기능장애가 가장 유력한 원 인으로 생각되고 있다. 연반증 환자의 단핵세포는 정상인에 비해 세포 내 cyclic-guanosine monophosphate (cGMP)가 감소 되어 단핵세포 내 용해 소체를 분비하는데 중요한 세포내 소관(intracellular microtubule)의 기능장애가 발생하면서 탐 식된 세균이 불완전하게 용해되어 그 일부가 세포내 축적되 면서 연반증이
more » ... 발생한다는 것이다[9]. 감염된 세균의 종류도 연반증의 발생과 상관관계가 있는 것으로 생각되고 있다. 93명의 연반증 환자를 분석한 한 연 구에서 89%가 coliform bacteria에 감염된 것이 확인되었으며 coliform bacteria 중에서는 E. coli가 72%로 가장 많았고 그밖 에 Klebsiella, Enterobacter, Proteus, Pseudomonas species 등이 있었다[4]. 면역 기능 장애 역시 연관이 있는 것으로 알려져 있어 악성 종양, 면역결핍질환, 자가면역질환 등의 질환이나 신장 이식 환자, 스테로이드를 장기 복용했던 환자에서 발생 하는 경향이 있다[4]. 연반증의 진단은 쉽지 않으며 악성 종 양으로 오진되는 경우도 드물지 않다. 감별 진단을 위해 다 양한 영상 검사들이 이용되지만 최종적으로는 조직검사를 통해 확진되는 것이 보통이다. 본 환자에서도 내원 5개월 전 처음 발견된 부신 주위의 종괴가 내원 당시 전산화 단층 촬 영에서는 그 범위가 매우 확장되어 불규칙한 조영 증강을 보이는 신장의 종괴가 신주변 및 간으로 전이된 양상을 보 였다. 이 병변은 수술 중 동결 생검에서 악성 세포로 확인되 어 처음에는 신세포암 등의 악성 종양을 의심했었으나 최종 적인 병리소견에서 신 실질의 연반증으로 확인되었다. 또한 종괴 내부에 괴사를 동반한 화농성 병변이 있었는데, 이는 이전에 보고된 신 실질의 연반증에서 보고된 적이 없는 소 견으로 면역저하자에서 화농성 병변을 동반할 수 있는 감염, 악성 종양과 같은 질환의 감별에 연반증 또한 고려할 필 요가 있음을 보여준다. 조직검사는 유일한 확진 수단으로 "Von Hansemann" 세포로 불리는 호산성 과립을 다량 함유 하고 있는 세포질이 풍부한 대식세포 및 이 세포 내외부에
doi:10.3904/kjm.2012.82.6.764 fatcat:3ywqh4cwszezvpsnovfp47z2dy