Introducción: los paragangliomas son neoplasias poco frecuentes, ocurren como tumores familiares y no familiares. El modo de herencia es de forma autosómica dominante. Pueden ser vistos en una variedad de localización de cabeza y cuello, la mayoría se encuentran en el cuerpo carotídeo, en el nervio vago o en el área yugulo timpánica. A pesar de su rareza y su pequeño tamaño, su importancia clínica es grande. Objetivo: presentar un caso de Paraganglioma retroperitoneal extraadrenal quístico ante

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... la comunidad científica. Presentación del caso: paciente masculino de 57 años, con antecedentes de salud, acude a nuestro Centro para ser atendido. La escasa sintomatología clínica y los hallazgos radiológicos y de laboratorio sugerían un quiste vs. Tumor retroperitoneal. Se decidió la extirpación y biopsia para el diagnóstico definitivo, la cual se hizo con anestesia general sin complicaciones, con una evolución postoperatoria favorable. Conclusiones: los paragangliomas retroperitoneales son tumores extremadamente raros y pocos son los casos reportados en la literatura mundial. El examen histológico y las técnicas de inmunohistoquímica corroboran el diagnóstico clínico. Palabras clave: paraganglioma, Inmunohistoquímica, tumor retroperitoneal.