Introdução: Neoplasias mesenquimais, apesar de infrequentes, podem se apresentar como um desafio terapêutico quando atingem grandes proporções. O objetivo dos autores é descrever o caso de um lipossarcoma retroperitoneal que, devido a seu grande volume, apresentou peculiaridades em seu planejamento terapêutico, bem como revisar sua apresentação clínica, diagnóstico e tratamento. Relato do caso: Homem, 52 anos, consultou com queixa de aumento da circunferência e volumosa massa abdominal

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... Tomografia computadorizada e ressonância magnética do abdômen revelaram grande lesão expansiva no retroperitônio, com deslocamento de diversas vísceras intra-abdominais, sugestiva de volumoso tumor maligno de origem retroperitoneal. O paciente foi submetido à laparotomia com ressecção da massa em conjunto com o rim direito. O exame anatomopatológico revelou tratar-se de lipossarcoma desdiferenciado medindo 62 cm no maior diâmetro, com peso de 19 kg. Foi indicado tratamento complementar com radioterapia. Houve excelente evolução pós-operatória, estando o paciente assintomático 36 meses após o procedimento. Conclusão: Os lipossarcomas do retroperitônio são uma entidade clínica rara, com apresentação clínica variável conforme sua localização, tipo histológico, grau de malignidade e tamanho. A única possibilidade de cura ainda e a ressecção cirúrgica radical com margens livres. Desde que o paciente apresente boas condições clínicas de tolerar o procedimento, o tamanho volumoso do tumor não e necessariamente uma contraindicação ao tratamento cirúrgico.