はじめに 原発性アルドステロン症(primary aldostero-nism:PA)は,1955 年にConnにより最初の症 例が報告され,高血圧や低カリウム血症,テタ ニー,周期性四肢麻痺を来たし得る稀な疾患と 考えられてきた. しかし, 高血圧患者の5~15% がPAであると報告されてきており,血圧が正常 な人のなかにもPAは 5%程度認められるとも言 われ,PAは決して稀な疾患ではない.PAの約 1 割にsubclinical Cushing症候群 (subclinical Cushing's syndrome:SCS)を合併すると言われてお 摘出した副腎にコルチゾール産生腺腫と 多数のアルドステロン産生細胞塊を 認めた特発性アルドステロン症の1例 池上 充 小林 雄祐 鈴木 真理恵 花岡 正哲 大城 由紀 江原 洋介 青木 麻美 岩本 彩雄 要 旨 32 歳,女性.Subclinical Cushing症候群を合併した原発性アルドステロン症(primary aldosteronism:PA)

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... 発性アルドステロ ン症の診断で腹腔鏡下左副腎摘除術施行.病理検査では,腺腫はコルチゾール産生腺腫であり,付随副腎皮質は 多数のアルドステロン産生細胞塊を認めた.近年,特発性アルドステロン症の新たな病理像が明らかとなりつつ あり,症例の蓄積が望まれる. 〔日内会誌 108:770~777,2019〕 ポイント ・ 原発性アルドステロン症は高血圧症の 5~15%程度に認められる決して稀ではない疾患で ある. ・ 原発性アルドステロン症の 1 割程度には,subclinical Cushing症候群が合併すると考えら れ,鑑別が必要である. ・ 画像検査で確認できた副腎腺腫が必ずしもホルモンを産生しているとは限らないため,可 能な限り,さまざまな分枝から採血を行う超選択的副腎静脈サンプリングによる確認が望 ましい. ・ 非常に特異性の高いCYP11B2 モノクローナル抗体の開発等の免疫染色方法の発展により, アルドステロンを自律的に産生するアルドステロン産生細胞塊の存在が明らかになった.