DOENÇA DE ROSAI‐DORFMAN: RELATO DE CASO CLÍNICO
Ketelly Bueno Koch, Morgana Schwingel Machado, Vanessa Nodari Carobin, Fernanda Marçolla Weber
2021
Brazilian Journal of Infectious Diseases
Introdução: A sepse pode ser definida com uma disfunção orgânica, secundária a uma infecç ão, na qual o paciente desenvolve uma resposta inflamatória desregulada à agressão inicial. Uma das principais causas de morbimortalidade de pacientes gravemente enfermos, é caracterizada pelo aparecimento de mediadores inflamatórios que, acarretam alteraç ões celulares e vasculares, que resultam em disfunç ão orgânica. O principal ambiente para seu desenvolvimento é o hospitalar, principalmente Unidades
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... Terapia Intensiva e, os principais focos iniciais de infecç ão são o trato respiratório, urinário e gastrointestinal. Os principais agentes associados são bactérias, fungos e alguns tipos de vírus. Recentemente, o novo coronavírus, Sars CoV-2, é desencadeador de um processo de sepse, em pacientes com COVID-19 grave. Objetivo: Analisar o perfil epidemiológico da sepse nas unidades de saúde ABC Paulista e, compará-los com os dados publicados para o Estado de SP e demais regiões brasileiras. Metodologia: As notificaç ões de Sepse publicadas no SINAN--DATASUS (Doenç as e Agravos de Notificaç ão), entre julho 2018 e julho 2020, nas cidades do ABC Paulista, foram tabulados, analisadas e comparadas com os dados publicados para as demais regiões brasileiras. Resultados: Entre julho de 2018 e julho de 2020 foram notificadas 6.319 internaç ões por sepse no ABC Paulista, com uma mortalidade de 52,65%. As cidades com maior número de internaç ões foram Santo André e São Bernardo do Campo com 31,8% e 32,14%, respectivamente. Quando analisamos a mortalidade, a cidade de Mauá é a que apresenta as maiores taxas (87,29%), seguida de São Caetano do Sul (62,35%) e Ribeirão Pires (57,35%), mortalidades estas, maiores que a média Brasileira de 45,1% e, de todas as regiões isoladamente. Do total de casos no ABC, 53% ocorreram em indivíduos do sexo masculino, com mortalidade de 50,6%. A mortalidade em indivíduos do sexo feminino é de 55%. Discussão/Conclusão: Segundo o Instituto Latino Americano da Sepse (ILAS), a mortalidade nos hospitais privados brasileiros para sepse e choque séptico é de 23,4% e 56,2%, respectivamente, e nos hospitais públicos, de 44,2% e 72,9%. A diminuiç ão da mortalidade é atrelada ao diagnóstico precoce e o rápido uso de antimicrobianos. Cada unidade hospitalar é responsável pela implementaç ão de protocolos clínicos espe-cíficos de identificaç ão e atendimento ao paciente séptico, diminuindo desfechos negativos. O Brasil apresenta uma das maiores mortalidades por sepse no mundo e, a mortalidade da cidade de Mauá é extremamente alarmante. Introdução: A Doenç a de Rosai-Dorfman é uma rara histiocitose de células não-Langerhans. É caracterizada pela presenç a de adenopatia cervical acentuada, podendo incluir locais como mediastino, retroperitônio, axila e região inguinal. Outras manifestaç ões incluem lesões da cavidade nasal e glândula salivar, lesões ósseas líticas, nódulos pulmonares ou rash cutâno. As avaliaç ões laboratoriais revelam leucocitose, hipergamaglobulinemia policlonal, anemia hipocrômica ou normocítica e velocidade de hemossedimentaç ão elevada. Objetivo: Reconhecer as manifestaç ões clínicas dessa enfermidade rara e de diagnóstico por vezes desafiador, de forma a auxiliar o médico em seu raciocínio clínico e na resolução do quadro do paciente. Metodologia: Paciente masculino, 18 anos, natural de Caxias do Sul -RS, e procedente de Muitos Capões. Consultou em 06/11/2017 por dor em linfonodos cervicais e submandibulares, de início em 2013 e sem febre associada ao quadro. Realizou duas linfadenectomias cervicais em 2016 e 2017. Em setembro de 2017, apresentou linfonodomegalia em região inguinal e resoluç ão do quadro com corticoterapia. Em novembro do mesmo ano, apresentou novas linfonodomegalias em regiões inguinais e submandibular, associadas à febre de 38,6 • C. Ao exame físico, palpava-se linfonodomegalias inguinais bilateralmente e linfonodo endurecido e doloroso de 1 cm em região cervical esquerda. O exame imunohistoquímico pós biópsia cervical excisional concluiu compatibilidade com hiperplasia linfoide reacional, diagnosticando-se Doença de Rosai-Dorfman. Exames sorológicos IgM e IgG não reagentes para infecç ão por vírus Epstein-Barr e Herpes Vírus Simples. Discussão/Conclusão: Desde o seu primeiro relato (em 1969) até a década de 90, menos de 450 casos de Doenç a de Rosai-Dorfman tinham sido descritos na literatura médica-ressaltando-se, assim, a raridade de seu diagnóstico. Estima-se que sua prevalência seja de 1:200.000, mas muitos casos não são diagnosticados pelo desconhecimento da doenç a pela comunidade científica. A doenç a acomete, em geral, crianç as e adultos jovens, e seu diagnóstico é predominantemente histopatológico. Por ser de curso autolimitado, não há necessidade de tratamento na maioria dos casos. Caso haja persistência ou piora do quadro clínico, as opç ões terapêuticas incluem excisão das lesões histiocíticas, corticoterapia ou quimioterapia. O prognóstico
doi:10.1016/j.bjid.2020.101179
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