Впервые болезнь Хагемана -дефицит XII фактора свертывания крови -была описана в середине XX столетия и является весьма редким заболеванием. Дефицит FXII выявляется в лабораторных тестах, клинической кровоточивостью не сопровождается, при этом активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) удлинено, а протромбиновое время нормальное [1]. FXII относится к классу плазменных протеаз, индуцирующих внутренний путь свертывания крови, образуется в печени, клетках эндометрия и лейкоцитах,

more »

... трация составляет 30-35 мкг/мл с периодом полужизни 50-70 ч [2]. Согласно современным представлениям пациентки с болезнью Хагемана не относятся к группе риска по развитию тромботических осложнений [2] . Считаем интересным для практикующих врачей описание наблюдения за пациенткой с аномалией развития матки, врожденной патологией системы гемокоагуляции в виде тромбофилии и значительного дефицита фактора свертывания внутреннего пути системы гемостаза и успешным завершением беременности. В 2013 г. в гинекологическую клинику МОНИИАГ поступила пациентка Л. 29 лет, с диагнозом: «Врожденная аномалия развития мочеполовой системы: двурогая мат- КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ