In der vorliegenden Arbeit wurden Patienten mit Primärer Lateralsklerose (PLS) im Querschnitt neuropsychologisch untersucht. Die primäre Lateralsklerose ist eine Motoneuronerkrankung, bei der im Gegensatz zur Amyotrophen Lateralsklerose nur das 1. Motoneuron betroffen ist und die deswegen einen langsameren Verlauf zeigt. Es sollte nun untersucht werden, wie das kognitive Profil bei PLS-Patienten aussieht. Die folgenden neuropsychologischen Testungen wurden bei 28 PLS-Patienten und 19

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... sonen, gematcht nach Geschlecht, Alter und Bildung, durchgeführt: Semantische Flüssigkeit, Phonematische Flüssigkeit, Trail-Making Test A und B, Stroop- Test, Wortliste Lernen/Abrufen/Wiedererkennen, Figuren Abzeichnen/Abrufen, 5-Punkte- Test, Boston Naming Test, Zahlen- und Blockspanne, Test zum Kognitiven Schätzen, Frontal Assessment Battery, Mini Mental Status Test. Es zeigten sich dabei folgende Ergebnisse: Das kognitive Profil bei der PLS ist im Gegensatz zur Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) in erster Linie von Defiziten der Exekutivfunktionen geprägt, sowie einer gestörten Aufmerksamkeitsleistung. Außerdem kommen bei der PLS signifikant häufig temporale Defizite vor. Dies lässt sich durch die Stadien nach Braak und Brettschneider erklären: Im Stadium 3 ist das Frontalhirn mit seinen entsprechenden neuropsychologischen Fähigkeiten betroffen. Erst im Stadium 4 kommt der Temporallappen mit dem Hippocampus hinzu, was also das Gedächtnis beeinträchtigt. ALS-Patienten versterben früher an ihrer Vorderhornzellerkrankung und zwar meist bevor das Stadium 4 nach Braak und Brettschneider und somit die Ausbildung von temporalen Defiziten erreicht wird. Es zeigen sich sowohl in der Literatur, als auch in vorliegender Arbeit keine signifikanten Korrelationen zwischen kognitiven und motorischen Einschränkungen. Dies gilt auch für die Erkrankungsdauer, es gibt keine signifikante Korrelation mit kognitiven Defiziten. Dies wäre durch eine unterschiedliche Dynamik der Entwicklung der kortikalen Dysfunktion (vermittelt durch Assoziatio [...]