Microscopic Polyangiitis Presenting with Intracerebral Hemorrhage and Cerebral Infarction

Jin Woo Lee, Yong Hee Park, Ji-Yong Lee
2016 Journal of the Korean Neurological Association  
현미경다발혈관염은 소혈관을 침범하는 전신괴사혈관염으로 항 호중구세포질항체(antineutorphil cytoplasmic antibody, ANCA)가 흔히 관찰되어 Wegener 육아종증(Wegener's granulomatosis), Churg-Strauss증후군(Churg-Strauss syndrome)과 함께 항호중구세 포질항체연관혈관염(antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis)이라 불린다. 1 주로 콩팥을 침범하여 괴사사구체염을 일 으키고, 말초신경도 잘 침범하는데 다발단신경병 형태로 잘 나타나 며, 폐를 침범하여 폐출혈을 일으킨다. 중추신경계를 침범하여 뇌 출혈, 뇌경색 등이 생긴 증례들이 드물게 보고되어 있지만, 2-7 국내 에는 뇌내출혈 후 단시일 내에 뇌경색이 생긴 예는 없어 보고한다. 증 례 63세 남자가 3일전에 발생한 구음장애로 방문하였다. 환자는 5 년 전에 심근경색과 사이질폐질환이 있어
more » ... 경색과 사이질폐질환이 있어 아스피린, 항고혈압제, 기관지확장제를 복용 중이었다. 내원 20일 전에 우측근력약화로 내원하여 1.5 cm×1.0 cm 크기의 좌측 기저핵뇌출혈이 있어 신경 외과에서 입원하여 보존치료 후 내원 10일 전에 퇴원하였고 뇌출 혈 때문에 아스피린은 복용하지 않은 상태이었다. 내원 당시 혈압 은 159/91 mmHg, 체온은 37.1°C, 심박수는 분당 90회, 호흡수는 분당 18회이었다. 다른 신체진찰에서는 특이소견이 없었다. 신경 학적 진찰에서 의식은 명료하였고 뇌신경진찰에서 양측 동공빛반 사, 각막반사는 정상적으로 관찰되었고 다른 뇌신경검사도 정상이 었다. 우측 상하지에서 뇌출혈에 의한 Medical research council 4 등급의 근력약화가 있었다. 감각장애는 없었고, 건반사는 정상이었 다. 우측에서 바빈스키징후가 나타났다. 내원 시 혈액검사에서 헤 모글로빈이 13.6 mg/dL이었고 백혈구는 14,180/mm 3 (호중구 11,100/ mm 3 , 림프구 1,360/mm 3 , 단핵구 1,110/mm 3 , 호산구 200/mm 3 )로 증가되었다. 적혈구침강속도는 80 mm/hr, C-반응단백질은 6.73 mg/dL로 증가되었다. 간기능검사와 신장기능검사는 정상이었다. 혈당 수치는 91 mg/dL이었다. 소변검사에서는 현미경혈뇨는 있었 으나 단백뇨는 없었다. B형간염바이러스항원/항체, C형간염바이러스항체, 사람면역결 핍바이러스항체, VDRL은 음성이었다. 류마티스인자는 38 IU/ml 로 증가되었고 항핵항체는 1:640 양성, 골수세포형과산화효소-항 중성구세포질항체(p-ANCA)는 300 AU/ml로 양성이었다. 당백분 해효소3-항중성구세포질항체, 루푸스항응고인자, 항카디오리핀항 체, 항이중나선DNA항체, 항RNP항체, 항Sm항체, 항Scl-70항체, 항 Ro항체, 항La항체, 항CCP는 모두 음성이었다. CH50은 10 U/ml 이하로, C4는 13.7 mg/dL로 감소되었고 C3는 108.9 mg/dL로 정 상이었다. 혈관촬영을 포함한 뇌자기공명영상에서는 양측 기저핵 과 좌측 뇌량(corpus callosum)에 급성다발뇌경색이 있었으며 크기
doi:10.17340/jkna.2016.2.14 fatcat:wk5pi4xat5g2xdjo7spevsqxye