Кафедра нервових хвороб, психіатрії та медичної психології імені С.М. Савенка (зав. -проф. В.М. Пашковський ), *кафедра анатомії людини імені М.Г. Туркевича (зав. -проф. В.В. Кривецький) Вищого державного навчального закладу України "Буковинський державний медичний університет", м. Чернівці НЕВРОЛОГІЧНІ ПРОЯВИ АНОМАЛІЙ РОЗВИТКУ КРАНІОВЕРТЕБРАЛЬНОЇ ДІЛЯНКИ Резюме. Вивчено 37 випадків аномалії Арнольда-Кіарі без та в комбінації з супутньою патологією краніовертебральної ділянки. Проведено

more »

... ьний аналіз скарг, неврологічної симптоматики в групах хворих без вродженого дефекту розвитку краніовертебрального переходу та з вродженим дефектом розвитку краніовертебрального переходу. Ключові слова: аномалія Арнольда-Кіарі, гіпоплазія атланта, атлантоаксіальний підвивих, асиміляція атланта, гіпоплазія зуба осьового хребця, клініка. Аномалії краніовертебральної ділянки мають важливе клініко-діагностичне значення у вертеброневрології та нейрохірургії, проте залишаються недостатньо вивченими дизонтогеніями, що призводять до прогресуючого ураженням нервової системи. З розвитком нейровізуалізаційних методів дослідження в останні десятиліття підвищився інтерес до цієї патології, яка клінічно проявляється вогнищевою неврологічною симптоматикою, порушеннями ліквородинаміки та кровопостачання головного і спинного мозку. Анатомічним підґрунтям наведеної патології є вроджені дефекти розвитку краніовертебрального переходу або кісткових структур основи черепа і двох верхніх шийних хребців, що поєднуються з аномаліями структур головного і спинного мозку (синдром Арнольда-Кіарі, платибазія, базилярна імпресія, атлантоаксіальний підвивих, асиміляція атланта, аплазія епістрофея, гіпоплазія виростка потиличної кістки, маніфестація потиличної кістки, гіпоплазія або аплазія задньої дуги атланта, гіпертрофія зуба осьового хребця, spina bifida тощо [1]. У практичній неврологій найбільший інтерес має аномалія (мальформація) Кіарі -це вроджене порушення будови мозку, що полягає в гетеротопічному розташуванні мозочка і довгастого мозку, розширенні інтраспінального каналу. Розвиток цієї патології пов'язують з тим, що закладка спинного мозку в нижніх відділах зрощується з задньою стінкою хребтового каналу, і в процесі росту плода не відбувається підтягання спинного мозку догори. Захворювання назване на честь ав-стрійського патологоанатома Ханса Кіарі (Hans Chiari), який у 1891 році описав декілька типів аномалій розвитку стовбура мозку та мозочка. Для синдрому Арнольда-Кіарі характерне опущення мигдаликів мозочка та дистальних відділів довгастого мозку донизу в хребтовий канал на рівень верхніх шийних хребців, внаслідок чого отвір Мажанді опиняється на рівні великого потиличного отвору (ВПО) або ще нижче, а корінці каудальної групи черепно-мозкових нервів і верхніх шийних сегментів спинного мозку витягуються, що зумовлює компресію каудального відділу довгастого мозку, мигдаликів мозочка і краніальних відділів спинного мозку, отвори Люшки стискаються і ліквор може виходити тільки через отвір Мажанді. Водночас через стиснення субарахноїдальних просторів в обводі довгастого мозку надходження ліквору від отвору Мажанді до поверхні великих півкуль утруднюється, що і призводить до поступового розвитку гідроцефалії. Кісткові аномалії краніовертебрального переходу, зокрема базилярна імпресія, платибазія, які супроводжують синдром Арнольда-Кіарі, посилюють явища компресії та ліквородинамічні порушення. Під платибазією розуміють сплощення основи черепа, зменшення передніх та задніх черепних ямок на рівні турецького сідла та вкорочення схилу. Платибазія часто комбінується з базилярною імпресією. Базилярна імпресія -вроджене інтракраніальне втиснення основи черепа в порожнину задньої черепної ямки. Причиною останнього є недо-