INTRODUÇÃO: Cistos de colédoco são dilatações congênitas dos ductos biliares, tanto intra quanto extra-hepáticas. É incomum com incidência estimada em 1:100.000 até 1:150.000 nascidos vivos nos países ocidentais. RELATO DO CASO: Mulher de 36 anos com história de icterícia, colúria e massa palpável em hemiabdome direito há 15 dias, negava acolia fecal, febre e emagrecimento. Ao exame físico apresentava ictérica e presença de uma massa palpável e indolor em hipocôndrio direito com cerca de 25 cm

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... e diâmetro, sem outras alterações. Os exames laboratoriais evidenciaram aumento de enzimas canaliculares, hepatocíticas e bilirrubinas. CA 19-9, alfa-feto proteína e CEA foram normais. Exames de imagem do abdome mostraram massa de conteúdo cístico em topografia de colédoco e cabeça de pâncreas. Operada por laparotomia, foi evidenciado cisto de colédoco, classificação de Todani tipo I. A vesícula biliar foi ressecada juntamente com a porção distal do cisto e anastomose biliodigestiva em Y-de-Roux foi realizada entre a alça de jejuno e porção proximal do cisto. A evolução pós-operatória foi tumultuada com sangramento da anastomose e necessidade de reoperações para conter sangramento e complicações conseqüentes. CONCLUSÃO: Os cistos de colédoco são entidades raras e têm múltiplos aspectos em sua forma. O diagnóstico é facilmente feito pelos métodos de imagem correntes, contudo seu tratamento é difícil, por vezes de grande magnitude, e deve ser individualizado.