CO113. CARCINOMA CORTICAL DA GLÂNDULA SUPRARRENAL: CASUÍSTICA DE UM SERVIÇO DE ENDOCRINOLOGIA

B.D. Pereira, J. Nogueira, T.S. Nunes, C. Antunes, H.V. Luiz, A. Veloza, A.C. Matos, I. Manita, J. Neta, A. Oliveira, M.C. Cordeiro, L. Raimundo (+1 others)
2012 Revista Portuguesa de Endocrinologia Diabetes e Metabolismo  
de 14 casos). Relativamente ao género, 9 do sexo feminino e 5 do sexo masculino. A idade média ao diagnóstico foi de 41,3 anos. As formas de apresentação foram: incidentaloma (5 casos), HTA mantida (4 casos), HTA paroxística (1 caso), choque cardiogénico (1 c a so), m io c a rdiop at ia dilat ada (1 c a so), in st abilidade hemodinâmica durante cirurgia ginecológica (1 caso) e abdómen agudo (1 caso). O diagnóstico laboratorial foi feito pelo pedido de metanefrinas e catecolaminas urinárias, com
more » ... valores muito variáveis. Em 12 casos o meio imagiológico utilizado foi a TC abdominal, e em 2 casos foi a RMN. O tamanho dos nódulos variou entre 1 cm e 13,5 cm (média de 4,2 cm). Em todos os casos foi utilizada a fenoxibenzamina no pré-operatório, em 4 casos adicionou-se um bloqueador b, e o tempo médio de preparação foi de 34 dias. A laparoscopia foi a abordagem cirúrgica mais usada (10 casos). No peri-operatório apenas se registou um caso com complicação -um edema agudo do pulmão. Houve 2 casos de feocromocitoma maligno. A duração média de follow-up foi de 5,7 anos. Relativamente ao estado atual dos doentes, 7 são considerados curados, 3 não curados, 3 abandonaram a consulta e 1 teve recidiva. Conclusão: O elevado índice de suspeição é fundamental para o diagnóstico de feocromocitoma. Se este não for precoce, podem ocorrer situações gravíssimas do ponto de vista cardiovascular (como verificado neste estudo). Os doentes com esta patologia requerem uma abordagem multidisciplinar. Introdução: Os tumores secretores de catecolaminas (TSC), embora raros, são considerados em vários contextos clínicos dadas as suas múltiplas apresentações. Objetivo: Analisar as características deste tipo de tumores, tratados no nosso serviço nos últimos 8 anos. Métodos: Avaliação retrospetiva dos doentes com TSC no período de 2005 a 2012. Foram revistos os processos clínicos de 16 doentes, e analisadas variáveis como idade, sexo, clínica de apresentação, doseamentos de catecolaminas e metanefrinas, estudo de imagem, terapêutica cirúrgica e características histológicas. Resultados: Dezasseis doentes, 9 do sexo feminino, idade média de 52 anos (mínimo 20 e máximo 81). O incidentaloma da supra-renal foi o principal motivo da investigação clínica (n = 10); 2 casos apresentaram-se como falência multi-orgãos. Do total, 69% apresentavam hipertensão. As catecolaminas e metanefrinas urinárias foram avaliadas no laboratório hospitalar em 12 doentes; todos apresentaram normetanefrina aumentada; em 6 houve aumento de adrenalina, em 7 de metanefrina e noradrenalina em 6. Doze realizaram TAC, 2 RM e 2 TAC e RM. Sugerida localização tumoral única na supra-renal em todos, com lateralização direita em 8. O diâmetro médio foi de 5,1 cm (mínimo 1,8 e máximo 15). A cintigrafia com MIBG foi realizada em 10, e positiva em 9. Todos os doentes foram preparados pré-cirurgicamente com fenoxibenzamina. A via de abordagem cirúrgica foi laparoscópica em 12 doentes; destes registada 1 complicação por hemorragia e outra por pneumonia. Registado um caso de complicação por isquemia renal e 1 por hemorragia na abordagem por laparotomia. Normalização pós-cirúrgica dos valores de catecolaminas e/ ou metanefrinas verificada em todos. Diagnóstico histológico: 15 feocromocitomas e 1 paraganglioma extra-adrenal. O estudo genético revelou uma mutação germinal do exão 3 do gene SDHB, e uma mutação para von Hippel Lindau. Conclusão: O incidentaloma da supra-renal foi o principal motivo da investigação clínica; 69% do total apresentavam HTA. O parâmetro bioquímico mais frequentemente alterado foi a normetanefrina. Introdução: O carcinoma da glândula suprarrenal (CSR) é uma entidade rara (1:100.000) com distribuição etária bimodal (antes dos 5 anos e 4 a -5 a décadas de vida). Apresenta hiperfunção hormonal frequente (60%) e potencial maligno agressivo, com sobrevida global média de 16-38% aos 5 anos. Métodos: Um estudo descritivo e retrospectivo analisou todos os adultos com CSR diagnosticados e tratados no Hospital Garcia de Orta. O estudo incluiu variáveis clínicas, terapêuticas e de seguimento clínico. A análise dos dados foi realizada através do Microsoft Excel ® e do SPSS 16.0 ® . Resultados: Foram analisados 6 doentes (sexo masculino: 4/66,7%) com idade média de 47,17 anos (DP ± 12,58). Os sintomas constitucionais (3/50%) e a dor lombar (3/50%) prevaleceram à apresentação inicial e em dois doentes (33,3%) a forma de apresentação foi um incidentaloma. Dos doentes com avaliação hormonal, dois (50%) apresentaram evidência bioquímica de hipersecreção. Todos os carcinomas apresentaram um tamanho superior a 5 cm na tomografia computadorizada. Dois doentes (33,3%) apresentaram evidência de metastização (ganglionar: 1/16,7%; à distância: 2/33,3%) à data do diagnóstico e o pulmão foi o órgão mais frequentemente metastizado (2/33,3%). Três doentes (50%) apresentaram um estadio pré-cirúrgico < III (I-IV ENSAT 2008). O tamanho médio da neoplasia foi de 13 cm (DP ± 2,83), com pontuação de Weiss ≥ 3 critérios em 83,3%. A terapêutica adjuvante com mitotano foi prescrita a todos os doentes (6/100%) e o efeito adverso mais frequente foi a toxicidade hepática (2/33,3%). No seguimento clínico ocorreu recidiva metastática em 2 doentes (33,3%). Os doentes em estadio ≥ III faleceram em mediana aos 21 meses (min-máx: 2-120). Conclusão: No presente estudo a sobrevida aos 5 anos foi de 66,7%, em possível relação com o estadio mais precoce em metade dos carcinomas, dois deles incidentalomas (33,3%), tendo em conta as limitações da amostra. O estadiamento pré-cirúrgico evidenciou a sua importância no prognóstico. Introdução: O feocromocitoma é um tumor raro secretor de catecolaminas com elevada taxa de morbilidade e mortalidade se não tratado. A cirurgia é a única opção curativa.A manipulação
doi:10.1016/s1646-3439(12)70122-0 fatcat:6qfq3v545jfonh3w74wmhsshha