Jak leczymy pacjenta z nowo rozpoznaną amyloidozą łańcuchów lekkich pośredniego ryzyka? Rola doksycykliny w terapii amyloidozy z zajęciem serca

Aleksander Salomon-Perzyński, Agnieszka Końska, Bartosz Puła, Justyna Łyczkowska-Piotrowska, Krzysztof Jamroziak
2018 Hematologia  
Streszczenie Leczenie pacjentów z amyloidozą łańcuchów lekkich (amyloidozą AL) stanowi wyzywanie w codziennej praktyce klinicznej. Choć uzyskanie głębokiej i długotrwałej odpowiedzi hematologicznej w głównej mierze decyduje o powodzeniu terapii, to w odniesieniu do tej grupy chorych szczególnego znaczenia nabiera odpowiednie prowadzenie leczenia wspomagającego. Ponieważ amyloidoza AL stanowi interdyscyplinarną jednostkę chorobową, to proces terapeutyczny powinien być koordynowany przez
more » ... wany przez interdyscyplinarny zespół złożony z hematologa, kardiologa, nefrologa, gastroenterologa, neurologa i dietetyka klinicznego. W niniejszej pracy przedstawiono strategię postępowania u pacjenta z nowo rozpoznaną wieloukładową amyloidozą AL pośredniego ryzyka, z zajęciem serca, leczonego w Klinice Hematologii Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, u którego poza standardową chemioterapią zastosowano doksycyklinę. Słowa kluczowe: amyloidoza łańcuchów lekkich, amyloidoza serca, dyskrazje plazmocytarne, doksycyklina Hematologia 2018; 9, 3: 245-253 Abstract Treatment of patients with light chain amyloidosis (AL amyloidosis) is a challenge in routine clinical practice. Although deep and durable hematologic response is crucial for the success of the therapy, in this group of patients the proper conduct of supportive care becomes particularly important. Because AL amyloidosis is an interdisciplinary disease entity, the therapeutic process should be coordinated by an interdisciplinary team consisting of a hematologist, cardiologist, nephrologist, gastroenterologist, neurologist and clinical dietician. In this paper, we present a strategy for treating a patient with a newly diagnosed systemic intermediate-risk AL amyloidosis with cardiac involvement in the Department of Hematology of the Institute of Hematology and Transfusion Medicine in Warsaw, in which, apart of standard chemotherapy, doxycycline was used.
doi:10.5603/hem.2018.0031 fatcat:qeehcdvoyfbedbakhhqw5nuzrq