Аутовоспалительные заболевания (АВЗ) -группа редких заболеваний, характеризующихся персистирующим или возвратным воспалением, обусловленным гиперактивацией медиаторов и клеток врожденного иммунитета (нейтрофилов, моноцитов/макрофагов). В отличие от аутоиммунных заболеваний при АВЗ вовлечение Т-и В-лимфоцитов возможно только вторично, поэтому нет образования аутоантител и связи с антигенами главного комплекса гистосовместимости HLA II класса [1, 2] . Врожденный иммунитет играет важнейшую роль в

more »

... еспецифической защите организма от инфекций при помощи системы распознающих рецепторов (pattern recognition receptors, PRRs). Эти рецепторы распознают молекулярные последовательности патогенов и активируют иммунный ответ [3] . Интерлейкин 1β (ИЛ1β) является ключевым провоспалительным цитокином, синтезируемым моноцитами, тканевыми макрофагами и дендритными клетками. Его образование стимулируется влиянием пептидов микробной стенки, цитокинов, таких как фактор некроза опухоли α (ФНОα), ИЛ18, ИЛ1α и сам ИЛ1β [4] . Аутоиндукция синтеза ИЛ1β является основным патогенетическим звеном аутовоспаления. ИЛ1β синтезируется в неактивной форме в виде молекулы-предшественника проинтерлейкина 1β (про-ИЛ1β), которая активируется при помощи фермента каспаза 1 (конвертаза ИЛ1). Бесконтрольная активация фермента каспаза 1 у пациентов с мутацией в гене NLRP3 приводит к образованию большого количества активного ИЛ1β, который стимулирует собственную избыточную продукцию. Аутовоспалительные заболевания (АВЗ) -это группа редких заболеваний, характеризующихся персистирующим или возвратным воспалением, обусловленным гиперактивацией медиаторов и клеток врожденного иммунитета (нейтрофилов, моноцитов/макрофагов). В статье приводятся описание собственного наблюдения NLRP12-ассоциированного АВЗ, эффективности терапии канакинумабом, а также обзор серии случаев аналогичного заболевания, представленных в литературе. Ключевые слова: аутовоспаление; NLRP12; инфламмасома. Контакты: Михаил Михайлович Костик; kost-mikhail@yandex.ru Для ссылки: Дубко МФ, Суспицын ЕН, Соколенко АП и др. NLRP12-ассоциированный периодический синдром: описание собственного наблюдения и анализ данных литературы. Современная ревматология. 2017;11(2):41-46. NLRP12-associated periodic syndrome: A description of the authors' own observation and an analysis of literature data