Recibido el 15 de marzo de 2011; aceptado el 26 de marzo de 2011 PALABRAS CLAVE Creutzfeldt-Jakob; PET; Prión; Prionopatía; Resonancia magnética; SPECT Resumen Introducción: Las prionopatías son un conjunto de enfermedades neurodegenerativas producidas por el acúmulo de una isoforma anormal de la proteína priónica celular (PrPc). Se clasifican en adquiridas, hereditarias y esporádicas. Aunque son muchas las características clínicas, evolutivas y anatomopatológicas que las diferencian, todas

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... s tienen en común un curso desfavorable y un pronóstico fatal. Desarrollo: Si bien algunos tipos como el kuru, prácticamente han desaparecido, otras formas como la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) o la iatrogénica siguen vigentes y suponen un reto en la medicina actual. El diagnóstico de certeza se realiza postmortem, salvo en el caso de la vECJ en la que la biopsia amigdalar puede detectar el 100% de los casos. Ello ha supuesto que se definan criterios diagnósticos en función de una probabilidad estadística, que precisa la realización de exámenes complementarios tales como el estudio electroencefalográfico y la detección de la proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo (LCR). Solamente la vECJ ha llegado a incluir en los criterios diagnósticos de la OMS el «signo del pulvinar» en resonancia magnética cerebral (RM). En este artículo se revisan los hallazgos de neuroimagen que han sido descritos para cada tipo de prionopatía en pacientes con un diagnóstico de certeza. Conclusiones: La finalidad es definir la utilidad de estas pruebas complementarias como una herramienta de apoyo para el diagnóstico de este conjunto de enfermedades neurodegenerativas. © 2011 Sociedad Española de Neurología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. ଝ El trabajo no se ha presentado en la reunión de la SEN ni en ninguna otra. No se ha realizado con ningún tipo de financiación. * Autor para correspondencia. Correo electrónico: sortegac@unav.es (M. Riverol).