La rapamycine ouvre l'ère des thérapies ciblées dans les malformations veineuses

Emmanuel Seront, Nisha Limaye, Laurence M. Boon, Miikka Vikkula
2016 M S.Médecine Sciences  
> Les malformations veineuses (MV) sont des anomalies du développement veineux entraînant la formation de veines dysplasiques 1 dont les parois sont dé ficientes en cellules musculaires lisses (appelées péricytes). Les veines apparaissant ectatiques 2 et dysmorphiques 3 , sont alors dysfonctionnelles. Bien que des formes familiales existent, les MV sont dans plus de 90 % des cas sporadiques. Localisées ou diffuses, superficielles ou profondes, les MV peuvent survenir dans n'importe quelle
more » ... mporte quelle partie du corps (Figure 1 ). Elles sont en général présentes à la naissance et grandissent progressivement durant la croissance de l'individu. Ces malformations veineuses, de par leur localisation et la compression des organes, provoquent des problèmes esthétiques, des douleurs chroniques, des oedèmes ou des saignements, résultant en une morbidité et une mortalité importante. Les MV prédisposent également à une stase veineuse 4 entraînant un haut risque embolique. De plus, la moitié des MV étendues présente des défauts de coagulation (coagulopathie intravasculaire localisée) expliquée par des phénomènes thrombotiques entraînant une consommation des facteurs de coagulation. Actuellement, la sclérothérapie 5 , associée ou non à 1 Déformées ou malformées. 2 Dilatées. 3 Présentant une anomalie de leur forme. 4 Stagnation du sang au niveau d'une veine. 5 La sclérothérapie est un traitement non invasif consistant en l'injection d'un produit qui va détruire la veine. la chirurgie, constitue le traitement standard contre les MV. Malheureusement, ces traitements restent le plus souvent non curatifs et ils ne sont pas dénués de toxicité ; beaucoup de MV sont inaccessibles et/ou persistent après traitement local. Il y a donc un besoin urgent de nouvelles stratégies thérapeutiques [1].
doi:10.1051/medsci/20163206016 pmid:27406763 fatcat:zv6ytjv76zflhdpczi4vciveiq