Sclerosing Epithelioid Fibrosarcoma of the Kidney

Han Yung Choi, Nam Sung Kwon, Seung Joon Lee, Dong Kil Lee, Kwanjin Park, Chong Wook Lee, Moon Ki Jo
2007 Korean Journal of Urology  
Sclerosing epithelioid fibrosarcoma (SEF) is an uncommon tumor of the deep soft tissue. It was first described in 1995 by Meis-Kindblom et al. Histologically, this tumor is characterized by uniform, small, round to ovoid epithelioid cells with clear cytoplasm, and the cells are arranged in distinct nests and cords. On immunohistochemistry, the most consistently positive marker is vimentin, although other antigens (cytokeratin, epithelial membrane antigen, S100 protein and neuron specific
more » ... ) have been recorded as being inconsistently positive. We report here on a case of a 46-year-old woman who presented with back pain. The radiologic findings revealed a right renal mass and multiple bone metastases. The patient underwent radical nephrectomy and the pathologic finding was primary SEF of the kidney. ( Korean J Urol 2007;48:986-989) 신피막, 신우 및 신배 주위의 결합조직으로부터 평활근 육종, 섬유육종, 지방육종 등의 신육종의 발생이 보고된다. 원발성 신육종은 신 악성종양의 1-2%에 불과하다. 이중 지 방육종이 가장 흔하며 (50-60%), 섬유육종은 지방육종, 평 활근육종, 횡문근육종 다음의 빈도로 발견된다. 섬유육종은 그 빈도가 상당히 낮은 것으로 알려져 있다. 경화성 상피모 양섬유육종은 섬유육종의 변이형으로, Meis-Kindblom 등 1 에 의해 처음 기술되었다. 2004년 난소에 발생한 경화성 상 피모양섬유육종이 보고된 바 있으며 4 국내에서는 2001년 대한비뇨기과학회지에 신섬유육종 1례가 보고되었으나 5 신장에 발생한 경화성 상피모양섬유육종은 문헌 검색상 국 내외에서 아직 보고된 바가 없다. 신 섬유육종의 호발연령은 40대에서 60대로 60대에서 가 장 많이 발생한다. 측복부 종물, 복부 혹은 측복부 통증, 혈 뇨 등의 증상이 있으며, 일반 요검사에서 혈뇨, 단백뇨, 농 뇨 등이 관찰되는 경우도 있다. 특징적인 증상이 없고 증상
doi:10.4111/kju.2007.48.9.986 fatcat:ridg3edvcbfbfi22rbcbunxyiu